Струков А. И., Серов В. В. Библиография

583 
пространства заполнены беспорядочно расположенными слоистыми костными 
конгломератами или пластинчатой костью с дугообразными линиями склеивания; наряду с 
этим встречаются балки эмбриональной грубоволокнистой кости. Видны единичные участки 
продолжающегося костеобразования в виде скоплений остеобластов. Остеокласты единичны, 
признаки резорбции кости выражены незначительно. Архитектоника кости вследствие 
беспорядочного образования костных структур утрачивает свои функциональные 
характеристики, с чем, очевидно, связана ломкость костей при остеопетрозе. В зонах 
энхондрального окостенения резорбция хряща практически отсутствует. На основе хряща 
формируются своеобразные округлые островки из костных балок, которые постепенно 
превращаются в широкие балки. 
Осложения. 
Часто возникают переломы костей, особенно бедренных. В местах переломов 
нередко развивается гнойный остеомиелит, который иногда является источником сепсиса. 
Причины смерти. 
Больные остеопетрозом чаще умирают в раннем детском возрасте от 
анемии, пневмонии, сепсиса. 
Болезнь Педжета
Болезнь Педжета 
(деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия) - заболевание, 
характеризующееся усиленной патологической перестройкой костной ткани, беспрерывной 
сменой процессов резорбции и новообразования костного вещества; при этом костная ткань 
приобретает своеобразную мозаичную структуру. Заболевание описано в 1877 г. английским 
врачом Педжетом, который считал его воспалительным и назвал деформирующим оститом. 
Позднее воспалительная природа болезни была отвергнута, заболевание было отнесено к 
дистрофическим болезням. А.В. Русаков (1959) впервые доказал диспластическую природу 
болезни Педжета. 
Заболевание наблюдается чаще у мужчин старше 40 лет, прогрессирует медленно, 
становится заметным обычно только в старости. Считают, что бессимптомные формы 
болезни встречаются с частотой 0,1-3% в разных популяциях. Процесс локализуется в 
длинных трубчатых костях, костях черепа (особенно лицевых), тазовых костях, позвонках. 
Поражение может захватывать только одну кость 
(монооссальная форма) 
или несколько 
нередко парных или регионарных костей 
(полиоссальная форма), 
но никогда не бывает 
генерализованным, что отличает болезнь Педжета от паратиреоидной остеодистрофии. 
Этиология. 
Причины развития заболевания не известны. Нарушение фосфорно-кальциевого 
обмена, вирусная инфекция как возможная причина болезни Педжета исключается, но 
отмечается семейный характер заболевания. О диспластическом характере поражения костей 
при болезни Педжета свидетельствуют афункциональный характер перестройки кости и 
частое развитие на этом фоне саркомы. 

жүктеу/скачать 21,9 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: