Струков А. И., Серов В. В. Библиография

78 
540-
560 нм). Эти свойства позволяют отличать амилоид от других фибриллярных белков. Для 
макроскопической диагностики амилоидоза пользуются воздействием на ткань люголевским 
раствором, а затем 10% раствором серной кислоты; амилоид становится синефиолетовым 
или грязно-зеленым. 
Красочные реакции амилоида, связанные с особенностями его химического состава, могут 
быть различными в зависимости от формы, вида и типа амилоидоза. В ряде случаев они 
отсутствуют, тогда говорят об ахроматическом амилоиде, или ахроамилоиде. 
Классификация 
амилоидоза учитывает следующие признаки: 1) возможную причину; 2) 
специфику белка фибрилл амилоида; 3) распространенность амилоидоза; 4) своеобразие 
клинических проявлений в связи с преимущественным поражением определенных органов и 
систем. 
1. Руководствуясь 
причиной, 
выделяют первичный (идиопатический), наследственный 
(генетический, семейный), вторичный (приобретенный) и старческий амилоидоз. Первичный, 
наследственный, старческий амилоидозы рассматривают в качестве нозологических форм. 
Вторичный амилоидоз, встречающийся при тех или иных заболеваниях, является 
осложнением этих заболеваний, «второй болезнью». 
Для 
первичного (идиопатического) амилоидоза 
характерно: отсутствие предшествующего 
или сопутствующего «причинного» заболевания; поражение преимущественно 
мезодермальных тканей - сердечно-сосудистой системы, поперечно-полосатых и гладких 
мышц, нервов и кожи (генерализованный амилоидоз); склонность к образованию узловатых 
отложений, непостоянство красочных реакций амилоидного вещества (часты отрицательные 
результаты при окраске конго красным). 
Наследственный (генетический, семейный) амилоидоз. 
Значение генетических факторов в 
развитии амилоидоза подтверждается своеобразием его географической патологии и особой 
предрасположенностью к нему определенных этнических групп населения. Наиболее часто 
встречающийся тип наследственного амилоидоза с преимущественным поражением почек 
характерен для периодической болезни (семейная средиземноморская лихорадка), которая 
чаще наблюдается у представителей древних народов (евреи, армяне, арабы). 
Встречаются и другие типы наследственного амилоидоза. Так, известен семейный 
нефропатический амилоидоз, протекающий с лихорадкой, крапивницей и глухотой, описанный 
в английских семьях (форма Маккла и Уэллса). Наследственный нефропатический амилоидоз 
имеет несколько вариантов. Для наследственной нейропатии I типа (португальский 
амилоидоз) характерно поражение периферических нервов ног, а для нейропатии II типа, 
встречающейся в американских семьях, - поражение периферических нервов рук. При 
нейропатии III типа, которая описана также у американцев, встречается сочетание ее с не- 
фропатией, а при нейропатии IV типа, описанной в финских семьях, отмечается сочетание не 
только с нефропатией, но и сетчатой дистрофией роговицы. Наследственный 

79 
кардиопатический амилоидоз, встречающийся у датчан, мало чем отличается от 
генерализованного первичного амилоидоза. 
Вторичный (приобретенный) амилоидоз 
в отличие от других форм развивается как 
осложнение ряда заболеваний («вторая болезнь»). Это хронические инфекции (особенно 
туберкулез), болезни, характеризующиеся гнойно-деструктивными процессами (хронические 
неспецифические воспалительные заболевания легких, остеомиелит, нагноение ран), 
злокачественные новообразования (парапротеинемические лейкозы, лимфогранулематоз, 
рак), ревматические болезни (особенно ревматоидный артрит). Вторичный амилоидоз, при 
котором, как правило, поражаются многие органы и ткани (генерализованный амилоидоз), 
встречается по сравнению с другими формами амилоидоза наиболее часто. 
При 
старческом амилоидозе 
типичны поражения сердца, артерий, головного мозга и 
островков поджелудочной железы. Эти изменения, как и атеросклероз, обусловливают 
старческую физическую и психическую деградацию. У старых людей имеется несомненная 
связь между амилоидозом, атеросклерозом и диабетом, которая объединяет возрастные 
нарушения обмена. При старческом амилоидозе наиболее часты локальные формы 
(амилоидоз предсердий, головного мозга, аорты, островков поджелудочной железы), хотя 
встречается и генерализованный старческий амилоидоз с преимущественным поражением 
сердца и сосудов, который клинически мало чем отличается от генерализованного первичного 
амилоидоза. 
2. 

жүктеу/скачать 21,9 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: