90
О
смешанных дистрофиях
говорят в тех случаях, когда морфологические проявления
нарушенного метаболизма выявляются как в паренхиме, так и в строме, стенке сосудов
органов и тканей. Они возникают при нарушениях обмена
сложных белков
-
хромопротеидов, нуклеопротеидов и липопротеидов
1
, а также
минералов.
Нарушения обмена хромопротеидов (эндогенные пигментации)
2
Хромопротеиды
-
окрашенные белки, или
эндогенные пигменты,
играют важную роль в
жизни организма. С помощью хромопротеидов осуществляются дыхание (гемоглобин,
цитохромы), выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин), защита организма от
воздействия лучевой энергии (меланин), пополнение запасов железа (ферритин), баланс
витаминов (липохромы) и т.д. Обмен пигментов регулируется вегетативной нервной системой,
эндокринными железами, он тесно связан с функцией органов кроветворения и системы
моноцитарных фагоцитов.
1
Нарушения обмена липопртеидов приведены в разделах о липидогенных пигментах,
жировых и белковых дистрофиях.
2
Помимо эндогенных, существуют экзогенные пигментации (см.
Профессиональныне
болезни).
Классификация.
Эндогенные пигменты принято делить на 3
группы:
гемоглобиногенные,
представляющие собой различные производные
гемоглобина,
протеиногенные,
или
тирозиногенные,
связанные с обменом тирозина,
и
липидогенные,
или
липопигменты,
образующиеся при обмене жиров.
Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов
В норме гемоглобин проходит ряд циклических превращений, обеспечивающих его ресинтез и
образование необходимых для организма продуктов. Эти превращения связаны со старением
и разрушением эритроцитов (гемолиз, эритрофагия), постоянным обновлением эритроцитной
массы. В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются
пигменты
ферритин, гемосидерин
и
билирубин.
В патологических условиях вследствие
многих причин гемолиз может быть резко усилен и осуществляться как в циркулирующей
крови (интраваскулярно), так и в очагах кровоизлияний (экстраваскулярно). В этих условиях,
помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появляться
ряд новых пигментов -
гематоидин, гематины
и
порфирин.
В связи с накоплением гемоглобиногенных пигментов в тканях могут возникать различные
виды эндогенных пигментации, которые становятся проявлением ряда заболеваний и
патологических состояний.
Достарыңызбен бөлісу: