Гемофилия – қан ұю жүйесінің негізгі буыны болып табылатын VIII, IX немесе XI плазмалық коагуляциялық факторлардың туа пайда болған тапшылығы салдарынын пайда болатын ауру.
Клиникалық белгілері.
Гемофилия кез келген жаста көрінуі мүмкін. Ерте белгілері жаңа туған баланың байланған кіндіктің қанауында, кефалогематомада, теріге және тері асты майына қан құйылуында байқалынады. Аурудың алғашқы белгілері көбіне бір жастан кейін бала жүре бастағанда, баланың белсенділігі жоғарлағанда айқындалады.
Геморрагиялық синдром: FVIII және FIX плацента арқылы өтпейтіндіктен, қан ағу үрдісі ерте неонатальды кезеңде көріне бастайды (кефалогематомалар, жамбас аймағына қан құйылу, кіндік жарасынан қан ағу); кейін тіс жарып шығу кезінде қан ағу, жарақаттанған аймақтарда және бұлшықет ішілік иньекция кездерінде гематомалар байқалады; бала өздігінен жүре бастаған кезде буынішілік қанқұйылулар (гемартроз) байқалады, тізе, тобық, шынтақ секілді ірі буындардың зақымдалады, буын ішінде пайда болған қан синовиалды қабықтың қабынуына алып келеді, қайталама қан құйылулар шеміршек тінін бұзады, остеоартроз дамуына, бұлшықеттердің атрофиясын туғызатын анкилоз және фиброзға алып келеді; Артропатия және остеопороздар;
- екіншілік ревматоидты синдром (буындардың таңертеңгілік құрысуы, артралгиялар);
-ауру сезімі Сан нервінің басылып қалуынан санның ішкі жағынан жансыздану, күйдіру немесе соғылу сезімі немесе басқа да симптомдар байқалуы мүмкін.
- постгеморрагиялық анемиялық синдром.
Диагноз қоюда шежіре тарқату (шеше жағындағы ер адамдарындағы қанаққыштық), анамнез жинау, Ли- Уайт бойынша қан ұю уақытының қалыптан тыс (8 минуттен ұзақ) ұзаруы көмектеседі
Емі және диспансерлік бақылау Гемофилия емінің ерекшеліктері бар:
1. дәріні етке жіберуге қатаң тиым салынады,
2. тері зақымданғанда, ішкі ағзаларға қан құйылса – антигемофилдық дәрілерді қолдану, 3. әр тоқсанда ауру балаларды тіс дәрігеріне көрсетіп тұру,
4. операциялар тек антигемофилдік глобулинді алдымен қолданғаннан кейін жасаған абзал. Гемофилия А болғанда: VIII фактордың криопреципитатын; В гемофилиясында – РРSР (II, VII, IX, X - факторлар), немесе қоюлынған сары су құйылады. Барлық белгіленген дәрілер тек тамыр арқылы еңгізіледі, бұлшық етке еңгізуге болмайды. Қан тоқтату мақсатпен эпсилон-капронды қышқыл еңгізіледі.
Жергілікті ем: қан аққан жерге, тері және шырышты қабықтар жарақаттанған жерге гемостатикалық сүзгі, тромбин, әйел сүті, фибриндық қабыршақ қолданылады.Буынға қан құйылғанда – қысқа уақытқа (2-3күнге) буын физиологиялық жағдайда, қозғалыссыз болуы тиіс, гематроздың емі – гидрокортизонмен фонофорез, массаж, ЕДШ.
Диспансерлік бақылауды учаскелік педиатр және гематолог екеуі өткізеді. Бала егулерден және дене тәрбиесі сабағынан босатылады. Гемофилиямен ауыратын бала диетасы дені сау балалардың тамақтануынан айырмашылығы жоқ.
Салқын тигенде: анальгин, вольтарен, индометацин т.б. қолдануға қатаң тиім салынады. Ауру жазылмайды, сондықтан ай сайын криопреципитат алып түру тиіс.
Мейіргерлік үрдіс ұйымдастыру
Достарыңызбен бөлісу: |