A. Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тутса

C. Миодистрофия Ландузи-Дежерина D. Амиотрофия Верднига-Гофмана E. Семейная атаксия Фридрейха

0. 
   Больная жалуется на затруднение расслабления мышц после их сокращения. Болеет 4 года, прогрессирования процесса не отмечает. Также болеют отец и брат. Объективно: наблюдаются тонические спазмы мышц, обусловленные движениями, задерживается фаза расслабления мышц.
   

Повторные движения уменьшают миотонические спазмы. При пальпации мышцы твердые, наряженные. После удара молоточком остается ямка. Других нарушений не выявлено.

Какой диагноз наиболее вероятен?

0. 
   Мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина
   
1. 
   Мышечная дистрофия Эрба-Рота
   
2. 
   Миастения.
   

0. 
   Больной жалуется на скованность в ногах и быструю утомляемость при ходьбе. Объективно: спастическая походка, сухожильные и мышечные контрактуры, патологические сгибательные и разгибательные рефлексы, сухожильные рефлексы повышены. Брюшные рефлексы сохранены. Интеллект сохранен. Функция тазовых органов не нарушена.
   

Какой диагноз наиболее вероятен?

B. Гепатоцеребральная дистрофия C. Миотония Томсона

D. Болезнь Фридрейха

0. 
   У больного, страдающего ДДПП, появились преходящие приступы, проявляющиеся обратимой слабостью рук и ног, которые провоцируются резким поворотом головы; длительность приступа в пределах 4 минут. В неврологическом статусе после окончания приступа удерживаются гиперрефлексия и патологические пирамидные симптомы.
   

Какой диагноз наиболее вероятен?