Тобы: 3-013 ом орындаған: Карибекова Айдана


Туа біткен: Х хромосомасы тіркескен рецессивті (вазопрессин рецепторы генінің мутациясы), аутосомды-рецессивті (аквапорин-2 генінің мутациясы) аурулар



бет8/10
Дата11.03.2022
өлшемі4,2 Mb.
#135132
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10
Байланысты:
Акромегалия

2.2. Туа біткен: Х хромосомасы тіркескен рецессивті (вазопрессин рецепторы генінің мутациясы), аутосомды-рецессивті (аквапорин-2 генінің мутациясы) аурулар

Орталық (гипоталамус-гипофизарлы) қантсыз диабет

Бүйректік қантсыз диабет

    • Орталық қантсыз диабет: вазопрессин тапшылығы нефронның дистальды түтікшелері деңгейінде несеп концентрациясының бұзылуына әкеледі.
    • Бүйректік қантсыз диабет: эндогенді вазопрессинге бүйрек сезімталдығының болмауы

Патогенезі

Қантсыз диабеттің орталық және бүйректік түрі

  • Орталық қантсыз диабет – вазопрессин тапшылығы нефронның дистальды каналшаларындағы зәр концентрациясының бұзылысына әкеледі,нәтижесінде тығыздығы өте төмен көп мөлшерлі зәр бөлініп шығады. Шөл орталығының стимуляциясы полидипсияға,яғни қатты шөлдеуге әкеп соғады. Егер осы уақытта науқастың қажетті мөлшерде су ішу мүмкіндігі болса, оған өлім қаупі төнбейді. Егер сұйықтық берілмесе, гиперосмолярлы дегидратация дамиды.
  • Бүйректік қантсыз диабет – нефронның анатомиялық ақаулары немесе ферментативті-рецепторлы жеткіліксіздігі бар балаларда жиі кездесетін сирек ауру болып табылады. Бұл кезде клеткалық мембрананың функциясы бұзылады.

Несептің түзілу мөлшерін қадағалау үшін гипофиз бүйрекке АДГ гормонын бөледі.
Несеп
Несеп
ҚАЛЫПТЫ
БҮЙРЕК
ГИПОФИЗ
ҚАНТСЫЗ ДИАБЕТТІҢ БҮЙРЕКТІК ТҮРІ
Бүйрек АДГ гормонына жауап бермейді. Сондықтан ол несепті көп мөлшерде бөледі.


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет