В д в у Х т о м а Х п о д р е д а к ц и е й академика р а м н ю. Ш. Исакова о т в е т с т в е н н ы й р е д а к т о р
Глава 6 Ф Пороки развития и заболевания органов • 4 9 3
жүктеу/скачать 10,41 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-46-43
8-жумыс
| Глава
6 Ф Пороки развития и заболевания органов • 4 9 3 оно бывает атрезированным. Ректально, как правило, можно пропаль- пировать матку. Обращает на себя внимание ускоренное развитие детей, страдаю щих ложным женским гермафродитизмом. Появляются раннее огру бение голоса, оволосение в подмышечных областях и на лобке. К на ступлению полового созревания вторичные половые признаки не дифференцированы, отсутствуют менструации, однако психоориен тация, как правило, женская. Исследование 17-кетостероидов указывает на значительное повы шение их экскреции при адреналовой форме ложного женского гер мафродитизма и нормальное содержание — при неадреналовой. При гиперплазии надпочечников отмечается раннее появление ядер око стенения и отсутствие эпифизарных линий, т.е. костный возраст опе режает паспортный. У детей первых лет жизни, в отличие от детей старшего возраста и взрослых, гиперплазию надпочечников рентге нологически выявить обычно не удаётся. Лечение У подавляющего большинства больных производят хирургическую коррекцию. В случаях истинного гермафродитизма при коррекции учитывают половую психопринадлежность пациента, которая начи нает проявляться уже в возрасте старше 2 лет. В случае коррекции пола по женскому типу удаляют гипертрофированный клитор и яич ки. Коррекция по мужскому типу сложнее и включает удаление мат ки и яичников, выпрямление кавернозных тел полового члена, урет- ропластику и орхипексию (низведение яичка). Лечение ложного мужского гермафродитизма заключается в вы прямлении полового члена с последующей уретропластикой и низ ведением яичек в мошонку. Лишь в случаях резко выраженной мик ропении и несовершенной дифференцировки яичек производят коррекцию по женскому типу. Больные с ложным женским гермафродитизмом адреналового происхождения имеют нормальный женский генотип и дифферен цированные яичники. Нарушение развития наружных признаков женского пола обусловлено андрогенным воздействием коры надпо чечников. Этот патологический процесс прекращается при назначе нии гормонов: регрессирует маскулинизация фенотипа, яичники растормаживаются и начинают нормально функционировать. Необ ходимость в оперативном лечении возникает при опухоли надпочеч- |