I
Порок встречают с частотой примерно 1 на 40000 новорождённых
р
>МШ:
100100 — синдром сливового живота, 264140 — синдром сли-
рЬвого живота, стеноз лёгочной артерии, умственное отставание, глу-
|Ьта). Часто сопутствуют другие пороки развития: свищи пупка, врож
денный
вывих бедра, косолапость, пороки сердца и пр.
292 • Хирургические болезни детского возраста
О-
Раздел II
Рис. 5-4. Синдром «дряблого живота».
Лечение
Лечение в первую очередь направлено на повышение внутрибрюш-
ного давления, что позволяет несколько улучшить функции внутрен
них органов. С этой целью новорождённым назначают широкий бан
даж с последующей пластикой передней брюшной стенки.
Проводят лечение пиелонефрита.
Операцию по поводу стенозирующего мегауретера (моделирова
ние мочеточника с реимплантацией в мочевой пузырь и антирефлюкс-
ной защитой) выполняют в возрасте 3—4 нед, что позволяет улучшить
отток мочи и уменьшить степень почечной недостаточности. При
выявлении клапана задней уретры его разрушают. В случаях рефлюк-
сирующего уретерогидронефроза показаны катетеризация мочевого
пузыря и комплексное консервативное лечение.
Низведение яичек в мошонку осуществляют при успешной плас
тике брюшной стенки и эффективной антирефлюксной операции на
мочеточниках.
Прогноз
Необходимо постоянное наблюдение и лечение в условиях уро-
нефрологического центра.
Глава 5
Ф
Пороки развития и заболевания брюшной Стенки
Ф
2 9 3
Рис. 5-5. Грыжа пупочного канатика.
5.4. Г р ы ж а п у п о ч н о г о к а н а т и к а
Грыжей пупочного канатика, пуповинной грыжей, а также эмбри
ональной грыжей
(omphalocele)
называют порок развития, при кото
ром к моменту рождения ребёнка часть органов брюшной полости
располагается внебрюшинно — в пуповинных оболочках, состоящих
из амниона, вартонова студня и первичной недифференцированной
брюшины (рис. 5-5).
В раннем эмбриогенезе в результате несовпадения «критических
периодов развития» кишечника и брюшной полости последняя не
может вместить быстро увеличивающиеся в объёме кишечные петли.
Располагаясь внебрюшинно, в пуповинных оболочках, они проходят
временную стадию «физиологической эмбриональной грыжи», а за
тем, осуществив «процесс вращения», возвращаются в увеличиваю
щуюся брюшную полость. В результате нарушения процесса враще
ния кишечника, недоразвития брюшной полости или нарушения
замыкания брюшной стенки часть органов остаётся в пуповинных
оболочках, ребёнок рождается с грыжей пупочного канатика.
В зависимости от времени остановки развития передней брюшной
стенки различают два основных вида пуповинных грыж: эмбрио
нальные и фетальные. При эмбриональных грыжах печень не имеет
фиброзной оболочки (глиссоновой капсулы) и срастается с оболоч
ками пуповины.
|
