В д в у Х т о м а Х п о д р е д а к ц и е й академика р а м н ю. Ш. Исакова о т в е т с т в е н н ы й р е д а к т о р
жүктеу/скачать 10,41 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-46-43
- Бұл бет үшін навигация:
- Особенности хирургического ведения и осложнения
Глава 2 -Ф- Общие вопросы летской хирургии 91 |- В этой классификации само название типа синдрома даёт ясное Представление о преобладающей картине одного из трёх главных кли- |Ь *ческих проявлений этой патологии: патологической подвижности Йуставов, повышенной эластичности кожи и патологической хруп кости тканей. I Особенности хирургического ведения и осложнения у больных с Синдромом Элерса-Данлоса: | • выраженная хрупкость сосудистой стенки (возможность спон- f тайных разрывов крупных артерий, несостоятельность хирурги ческого шва); • возможность спонтанного разрыва полых органов (кишечника, мочевого пузыря), необходима осторожность при проведении лапароскопии; • необходима осторожность при проведении ангиографического исследования (возможен разрыв артерий); • вероятность спонтанного пневмоторакса; • замедленное формирование послеоперационного рубца (сроки снятия швов увеличены в 1,5—2 раза). более тяжёлых клинических проявлений и типа наследования забо левания. Для клиницистов принята практическая классификация синдрома (табл. 2-1). 9 2 О Х и р у р г и ч е с к и е б о л е з н и д е т с к о г о в о з р а с т а • Р а з д е л I Синдром Беквита-Видеманна Синдром Беквита-Видеманна (OMIM 130650, мутация неиденти- фицированного локуса в области pi5.5 хромосомы 11) — синдром со сложным типом наследования. Наиболее характерные проявления при рождении — эмбриональная грыжа, макроглоссия и гигантизм. Минимальные диагностические критерии (рис. 2-8) — большая мас са тела при рождении или постнатальное опережение физического развития, дефекты закрытия передней стенки живота (эмбриональ ная грыжа, пупочная грыжа, диастаз прямых мышц живота), висце- ромегалия (нефромегалия, гепатомегалия, спленомегалия), макро глоссия, характерное лицо (гиперплазия средней трети, гемангиома кожи лба, «насечки» на мочке ушной раковины). Это заболевание следует заподозрить у детей с эмбриональной или пупочной грыжей, макроглоссией, неонатальной гипоглике- жүктеу/скачать 10,41 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|