Системная красная волчанка
В настоящее время в соответствии с классификацией ВОЗ морфологические вариан- ты волчаночного нефрита делятся на шесть классов, диагностика которых возможна толь- ко при биопсии почек, так как клинические проявления у них практически одинаковые.
êëàññ. Морфологические изменения отсутствуют. Иммунофлюоресцентное окра- шивание позволяет выявить минимальные отложения иммунных комплексов в мезангии. Клинических проявлений обычно нет.
êëàññ. Ìåçàíãèàëüíûé âîë÷àíî÷íûé íåôðèò. При биопсии обнаруживают значи- тельные отложения Ig G, Ig M и С3 в мезангии и увеличение числа мезангиальных клеток. Клинические симптомы малочисленны или отсутствуют. Часто выявляют микрогематурию и у 25–35% – умеренную протеинурию. Прогноз благоприятный, изменения в моче мо- гут исчезнуть. Терминальная почечная недостаточность может развиться у 5–7% больных через 5 лет, если это мезангиальное поражение перейдет в диффузный пролиферативный или мембранозный нефрит.
êëàññ. Î÷àãîâûé ñåãìåíòàðíûé ïðîëèôåðàòèâíûé âîë÷àíî÷íûé íåôðèò раз- вивается в течение первого года от начала клинических проявлений у 50% больных. По- вреждение проявляется очагами некроза, сегментарной пролиферацией эндотелиальных и мезангиальных клеток и склерозом менее чем в 50% клубочков. Почти у всех больных наблюдается протеинурия, но нефротический синдром развивается в 25–30% случаев. Ча- сто выявляется гематурия. У некоторых больных снижается СКФ и развивается умеренная почечная недостаточность. Артериальная гипертония отсутствует.
В крови у 90–95% больных выявляют флюоресцирующие антинуклеарные АТ (АНАТ) и умеренное повышение АТ к ДНК, уровень которых снижается при лечение.
Ремиссия, проявляющаяся прекращением протеинурии, наблюдается у 50% больных. Трансформация в другие формы заболевания происходит у 15–20% больных. Рецидивы проявляются внепочечными симптомами СКВ. Летальность в течение 5 лет составляет 10%. IV êëàññ. Äèôôóçíûé ïðîëèôåðàòèâíûé âîë÷àíî÷íûé ãëîìåðóëîíåôðèò развивает-
ся обычно в течение первого года клинических симптомов СКВ. В большинстве клубочков
интракапиллярная (иногда экстракапиллярная) пролиферация мезангиальных и эндо- телиальных клеток. Иммунофлюоресцентное окрашивание выявляет диффузные отложе- ния Ig G, Ig M, С3 и С4; полулуния окрашиваются на фибрин. Отмечается облитерация просвета канальцев.
Характерными клиническими признаками являются протеинурия и гематурия. Не- фротический синдром и снижение СКФ имеются у 50% больных. Азотемия средней тя- жести и тяжелая появляется на ранних этапах заболевания. Артериальная гипертония об- наруживается у меньшей половины больных. В крови находят значительное повышение уровня АНАТ и АТ к ДНК.
Ремиссия заболевания наблюдается у 30% больных, но в этот период возможен пере- ход в мезангиальный волчаночный нефрит. Прогноз неблагоприятный. Летальность в те- чение 5 лет составляет 50%. Смертельный исход обусловлен уремией и СКВ, осложненной инфекцией.
Достарыңызбен бөлісу: |