В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
Глава 59. Амилоидоз 763 Гиперурикемия, развивающаяся при множественной миеломе, ухудшает функцию почек; поэтому необходимо назначать аллопуринол внутрь по 300 мг/сут. Показан больным плазмаферез, способствующий освобождению крови от легких цепей иммуноглобулинов и уменьшению их синтеза и отложения в тканях, прежде всего в почках. Гемодиализ про- водят также при эффективности лечения миеломы цитостатиками, так как при отсутствии эффекта этой терапии гемодиализ влияния на функцию почек не оказывает. Глава 59АМИЛОИДОЗ Àìèëîèäîç – заболевание неизвестной этиологии, обусловленное отложением в тка- нях эозинофильного аморфного вещества, состоящего из нерастворимых фибриллярных белков. Типы амилоидоза различают по основному белку. При AL-амилоидозе амилоидные фибриллы образуются из видоизмененных сывороточных белков, легких цепей иммуно- глобулинов, при АА-амилоидозе – из SAA белка (один из белков острой фазы воспале- ния), при диализном амилоидозе – из 2-микроглобулинов. Почки поражаются только при AL- и АА-амилоидозе. Амилоидоз подразделяют на первичный, развивающийся без пред- шествующих или сопутствующих заболеваний, вторичный, развивающийся при наличии хронического воспалительного заболевания, и семейный наследственный амилоидоз. От- ложение амилоида может быть очаговым и ограничиваться почками или быть генерализо- ванным (системным). В клинике ведущим является нефротический синдром с протеинурией, гипопротеи- немией и гиперхолестеринемией. У 50% больных обнаруживают при первичном исследо- вании снижение СКФ и у 20–25% – артериальную гипертонию. Реже первичным про- явлением амилоидоза может быть почечная недостаточность при поражении почечных сосудов или синдром Фанкони (глюкозурия, аминокислотурия, фосфатурия, бикарбона- турия, полиурия, остеопороз, низкорослость) при поражении проксимальных канальцев. Размер почек может быть нормальным или увеличенным, но по мере развития заболева- ния почки уменьшаются. Отложения амилоида у 70% больных обнаруживают при биопсии прямой кишки или подкожной клетчатки брюшной стенки. В таких случаях биопсия почки не нужна. При биопсии почек достоверно диагноз устанавливают при обнаружении гиалинопо- добного вещества, дающего в поляризованном свете при окраске конго красным зеленый цвет. Течение амилоидоза, как правило, прогрессирующее, приводящее к ухудшению функ- ции почек. Терминальная стадия почечной недостаточности наступает через 2–5 лет. Эффективного лечения при первичном амилоидозе нет. Есть сообщения об улуч- шении прогноза при лечении комбинацией алкилирующих средств и колхицина. Но эти данные не подтверждены. При вторичном амилоидозе проводят лечение основного забо- левания. При терминальной почечной недостаточности используют гемодиализ и транс- плантацию почки. Но амилоидоз возникает и в трансплантате. Глава 60ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|