(около 9% от всех ВПС)
Классификация: Выделяют 6 анатомических вариантов ИСЛА
1-й вариант (клапанный):отсутствует разделение клапана на створки. Клапан представлен диафрагмой, имеющий форму воронки, обращенной в просвет легочной артерии
2-й вариант: инфундибулярный (подклапанный)
3-й вариант: суправальвулярный (надклапанный)
стеноз легочной артерии и ее артерий
4-й вариант (трехкамерное сердце). Сочетается с ДМЖП
5-й вариант: атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой
6-й вариант: отсутствие ствола и ветви легочной артерии, а
