Важнейшие признаки
|
Преимущественный тип гемолиза
|
Внутрисосудистый
|
внутриклеточный
|
1. Преимущественная локализация гемолиза
|
Сосудистая система
|
Ретикуло-гистиоцитарная система, в основном — селезенка
|
2. Основной патогенетический фактор
|
Присутствие гемолизинов (эндо- или экзогенной природы). Эритроцито-энзимопения — врожденный дефицит ферментов эритроцитов
|
Пониженная осмотическая и механическая стойкость эритроцитов (врожденная или приобретенная)
|
3. Способствующие факторы
|
Охлаждение, ацидоз (во время сна), прием медикаментов, переливание крови
|
Вторичная (функциональная) гипер-спления как следствие гипергемолиза или реактивная гиперплазия селезенки как следствие инфекции
|
4. Механизм гемолиза
|
Эритрорексис и эритролиз в кровеносном русле
|
Эритрофагоцитоз в клетках ретикуло-гистиоцитарной системы, эритролиз и эритрорексис в синусах селезенки
|
5. Течение болезни
|
Острое или хроническое с обострениями
|
Хроническое с обострениями в виде гемолитических кризов
|
6. Селезенка и печень
|
Острое, нерезкое выраженное увеличение. Пальпация болезненна
|
Хроническое, значительное увеличение. Пальпация безболезненна
|
7. Морфологические изменения эритроцитов (микросфероцитоз и др.)
|
Нет
|
Выражены в большинстве случаев
|
8. Осмотическая резистентность эритроцитов
|
Не изменена или повышена
|
При микросфероцитозе понижена, в других случаях — не изменена или повышена
|
9. Гемоглобинемия (гемоглобинурия)
|
Частый симптом
|
Нет
|
10. Гемосидероз почек (гемосидеринурия)
|
Частый симптом
|
Нет
|
11. Гемосидероз селезенки, печени, костного мозга1
|
Нет
|
Постоянный симптом
|
12. Спленэктомия
|
Не эффективна
|
Эффективна
|
Патогенетические механизмы развития гемолиза имеют для клинициста большое значение в решении вопроса о показаниях к спленэктомии: в то время как при микросфероцитарной спленомегалической форме, протекающей с внутриклеточным гемолизом, спленэктомия показана и приводит к практическому выздоровлению, при всех формах внутрисосудистого гемолиза спленэктомия не показана и не эффективна.
