Анемией, или малокровием
ВРОЖДЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ГЕНЕТИЧЕСКИМИ (НАСЛЕДСТВЕННО-СЕМЕЙНЫМИ) ФАКТОРАМИ
жүктеу/скачать 2,35 Mb.
|
Klinicheskaya gematologia
ВРОЖДЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ГЕНЕТИЧЕСКИМИ (НАСЛЕДСТВЕННО-СЕМЕЙНЫМИ) ФАКТОРАМИВРОЖДЕННАЯ (СЕМЕЙНАЯ) СФЕРОЦИТАРНАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (БОЛЕЗНЬ МИНКОВСКОГО—ШОФФАРА), НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФЕРОЦИТОЗВрожденная офероцитарная гемолитическая анемия представляет собой семейное заболевание, наследуемое по доминантному типу. Хотя болезнь имеет врожденный характер, но в силу своего длительно латентного течения она выявляется обычно в более поздние периоды жизни. При этом желтуха иногда является единственным симптомом, по поводу которого больной обращается к врачу. Именно к этим лицам относится известное выражение Chauffard: «Они более желтушны, чем больны». В последнее время благодаря улучшившейся диагностике болезнь стала чаще выявляться в раннем детском возрасте. Среди членов одной семьи наряду с больными гемолитической болезнью встречаются лица, находящиеся в латентной стадии заболевания с едва заметными признаками гемолиза — еле уловимой субиктеричностью покровов — при наличии характерных изменений со стороны крови (микросфероцитоз эритроцитов и др. — см. ниже). Нередко заболевание выявляется под влиянием интеркуррентного внешнего фактора (инфекция, охлаждение, переутомление и т. п.), вызывающего обострение гемолиза. Клиническая картина. Центральное место в клинической картине принадлежит гемолитическому синдрому, который проявляется тремя кардиальными признаками: желтухой, спленомегалией и анемией. Первоначально единственным симптомом является желтуха, не сопровождающаяся никакими другими патологическими проявлениями. В дальнейшем развивается спленомегалия, а еще позднее — анемия. Огромный распад и регенерация кровяных клеток в период роста приводят к недостатку материала, необходимого для нормального развития организма, в результате чего наблюдается общая отсталость развития (спленогенный инфантилизм). В дальнейшем могут присоединиться симптомы, связанные с анемизацией больного: адинамия, вялость, головокружение, сердцебиения и пр. Желтуха изменяется в своей интенсивности, обостряясь в период гемолитических кризов. Содержание «непрямого» билирубина в крови не достигает особенно высоких цифр; обычно оно колеблется в пределах 2—3 мг% и даже в периоды обострения не превышает 6 мг%. Перехода этого билирубина в мочу не наблюдается — этим гемолитическая желтуха отличается от механической желтухи. Отсюда название этого вида желтухи: ахолурическая, т.е. желтуха без наличия желчных пигментов и желчных кислот в моче. Значительная часть билирубина, поступающего в кишечник, восстанавливается в уробилин. Приток большого количества уробилина из кишечника по воротной вене в печень вызывает функциональную перегрузку последней, вследствие чего часть уробилина поступает неизмененной в ток крови (уробилинемия) и выделяется из организма с мочой (уробилинурия). Большая часть уробилина выделяется из организма с калом; количество стеркобилина превышает норму в 10—25 раз, доходя до 3000 мг в сутки (рис. 49). Спленомегалия развивается вторично в связи с тем, что повышенный гемолиз эритроцитов в селезенке приводит к ее гиперплазии. Размеры селезенки меняются соответственно интенсивности гемолитического процесса, который протекает циклически. В тех случаях, когда болезнь проявляется в раннем возрасте, селезенка достигает огромных размеров; вес ее доходит до 3,5 кг (рис. 50). Случаи без выраженной спленомегалии представляют исключение. В связи с увеличением селезенки больные испытывают тягостное ощущение в левом подреберье. Печень при гемолитической желтухе увеличивается в меньшей степени. Гемолитическая болезнь нередко осложняется приступами печеночной колики вследствие образования пигментных камней в желчном пузыре и желчных протоках. По данным некоторых клиник, у 60% больных гемолитической болезнью, которым производится операция удаления селезенки, в желчном пузыре обнаруживают пигментные камни. В связи с приступами печеночной колики и вторичным застоем желчи в печени у больных могут наблюдаться симптомы ангиохолецистита и паренхиматозного гепатита с появлением «прямого» билирубина в крови. Обострениям болезни обычно предшествуют различные экзогенные факторы, как интеркуррентные инфекции, травмы, у женщин беременность. При обострениях обычно повышается температура. Повышение температуры неинфекционного характера; оно связано с интенсивными процессами распада крови. Отмечается наклонность к носовым кровотечениям. Рис. 49. Кроветворение и кроворазрушение при гемолитической болезни. Нередко наблюдаются трофические язвы голени, не поддающиеся обычному лечению, но заживающие после спленэктомии.
жүктеу/скачать 2,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|