Талассемия (средиземноморская анемия) (от греч. thalassa - море + haima - кровь) - гемолитическая анемия из группы количественных гемоглобино-патий. Повышенная гибель эритроцитов связана с нарушением скорости синтеза одной из глобиновых цепей: альфа-, бета- (чаще всего), гамма- или сигма. Эритроциты с дефектом фагоцитируются в селезенке. Характерны мишеневидная форма эритроцитов и базофильная зернистость в них, повышение гемоглобина F и А2.
Серповидно-клеточная анемия (гемоглобиноз S, дрепаноцитоз) (от греч. drepanе - серп) - наследственная гемолитическая анемия из группы качест-венных гемоглобинопатий, связанная с наследованием патологического гемоглобина S, в котором гидрофильная L-глутаминовая кислота в 6 позиции бета-цепи глобина замещена на гидрофобный L-валин. Механизм гемолиза: в условиях пониженного парциального давления кислорода в сосудах гемоглобин S выпадает в осадок в виде веретенообразных кристаллов, которые повреждают мембрану эритроцита и приводят к закупорке просвета капилляров с образованием микроинфарктов в органах и тканях.
