гомогентизиновая кислота, превращающаяся при участии диоксигеназы в
конечные продукты - фумарат и ацетоацетат.
Нарушения обмена тирозина в печени связаны с двумя причинами:
- с
врожденной недостаточностью диоксигеназы гомогентизиновой
кислоты;
- с авитаминозом С.
В первом случае накопление гомогентизановой кислоты и выделение
ее с мочой носит постоянный характер и заболевание называется
алкаптонурией.
Во втором – алкаптонурия является временным симптомом цинги и
при достаточном поступлении в организм витамина С она исчезает, так как
восстанавливается активность гомогентизатдиоксигеназы.
Алкаптонурия ( «черная моча») характеризуется выделением с мочой
гомогентизиновой кислоты, которая на воздухе окисляется и придает моче
черный цвет Алкаптонурия – сравнительно доброкачественное состояние,
впервые описанное в 1649 году Закутусом Лузитанусом.
,,
…Больной был мальчик, моча которого имела черный цвет и который
в возрасте 14 лет был в связи с этим подвергнут сильнодействующему
лечению – кровопусканиям, очищению желудка, холодным ваннам, ему было
предписано множество лекарств. Ни одна из этих мер не давала видимого
эффекта, и, в конце концов, больной, уставший от бесполезного и
чрезмерного лечения, решил дать вещам идти естественным ходом. Ни одно
из зловещих предсказаний не сбылось. Он женился, стал родоначальником
большой семьи, прожил долгую и благополучную жизнь, все время выделяя
мочу, черную, как чернила.
,,
Достарыңызбен бөлісу: |