Обмен простых белков и аминокислот


гомогентизиновая  кислота



Pdf көрінісі
бет63/85
Дата31.07.2020
өлшемі0,64 Mb.
#75870
1   ...   59   60   61   62   63   64   65   66   ...   85
Байланысты:
Обмен простых белков и аминокислот

гомогентизиновая  кислота,  превращающаяся  при  участии  диоксигеназы  в 

конечные продукты  - фумарат и ацетоацетат. 

   

Нарушения обмена тирозина в печени связаны с двумя причинами: 

- с 


врожденной  недостаточностью  диоксигеназы  гомогентизиновой 

кислоты; 

- с авитаминозом С. 

В  первом  случае  накопление  гомогентизановой  кислоты  и  выделение 

ее  с  мочой  носит  постоянный  характер  и  заболевание  называется 

алкаптонурией

Во  втором  –  алкаптонурия  является  временным  симптомом  цинги  и 

при достаточном поступлении в организм витамина С она исчезает, так как 

восстанавливается активность гомогентизатдиоксигеназы. 



Алкаптонурия ( «черная моча») характеризуется выделением с мочой 

гомогентизиновой  кислоты,  которая  на  воздухе  окисляется    и  придает  моче 

черный  цвет  Алкаптонурия  –  сравнительно  доброкачественное  состояние, 

впервые описанное в 1649 году Закутусом Лузитанусом. 

,,

…Больной был мальчик, моча которого имела  черный цвет и который 



в  возрасте  14  лет  был  в  связи  с  этим  подвергнут  сильнодействующему 

лечению – кровопусканиям, очищению желудка, холодным ваннам, ему было 

предписано  множество  лекарств.  Ни  одна  из  этих  мер  не  давала  видимого 

эффекта,  и,  в  конце  концов,  больной,  уставший  от  бесполезного  и 

чрезмерного лечения, решил дать вещам идти естественным ходом. Ни одно 

из  зловещих  предсказаний  не  сбылось.  Он  женился,  стал  родоначальником 

большой семьи, прожил долгую и благополучную жизнь, все время выделяя 

мочу, черную, как чернила.

,,

 

 





Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   59   60   61   62   63   64   65   66   ...   85




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет