Кардиомиопатии

КАРДИОМИОПАТИИ 

 

 

Кардиомиопатии  (КМП) 

–  группа  заболеваний,  при  которых 

первично поражается миокард, и это поражение не является следстви-

ем  ВПС,  приобретенных  клапанных  пороков,  АГ,  ИБС,  поражения 

перикарда. 

Факт того, что мутации одних и тех же генов могут приводить к 

развитию различных типов КМП и внекардиальных фенотипов, гово-

рит о сложности патогенеза заболевания и подчеркивает роль других 

генетических факторов и факторов внешней  среды.  

 

Классификация кардиомиопатий (WHO, 1995) 

Первичные кардиомиопатии  



 

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). 



 

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). 



 

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП). 



 

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ). 



 

Недифференцируемые кардиомиопатии. 

Специфические  кардиомиопатии  (ассоциированные  со  специфи-

ческим системным или несистемным заболеванием)  



 

Ишемическая КМП. 



 

Клапанная КМП. 



 

Гипертензивная КМП. 



 

Воспалительная (инфекционного и аутоиммунного генеза). 



 

Метаболическая  (гипо/гипертиреоз,  акромегалия,  феохромо-

цитома, СД, болезни накопления, гемохроматоз, дефицит фак-

торов питания, электролитный дисбаланс). 



 

КМП при системных заболеваниях соединительной ткани. 



 

КМП при нейромышечных заболеваниях. 



 

Токсические КМП. 



 

Послеродовая КМП. 

Гудкова А.Я. Лекция «Кардиомиопатии» 

– 2 – 

Поскольку в классификации ВОЗ от 1996 года не был отражен ге-

нетический  характер  заболевания,  к  настоящему  времени  сложились 

предпосылки для пересмотра или дополнения этой классификации.  

 

 

 

Генетические  основы кардиомиопатий  

 

 

Последние достижения в области изучения этиологии и патогене-

за кардиомиопатий отражены в двух классификациях, предложенных 

Американской  Ассоциацией  Сердца  (ААС)  и  Европейской  Ассоциа-

цией Кардиологов (ЕАК) (Maron B.J. et al., 2006; Elliott P. et al., 2008). 

 Преимуществами  классификационного  подхода,  предложенного 

ААС,  является  то,  что  в  его  основе  лежит  этиология  заболеваний  и 

подробно отражены генетические причины.

  

В классификации ЕАК (2008) выделены морфофункциональные 

классы,  что  делает  данный  подход  клинически  ориентированным, 

удобным для использования в повседневной клинической практике.  

 

Гудкова А.Я. Лекция «Кардиомиопатии» 

– 3 –