Учебно-методическое пособие «Методология клинического диагноза и принципы синдромной диагностики внутренних болезней»

Б. Приобретенные формы

I. Аутоиммунные гемолитические анемии с неполными тепловыми агглютининами:

1. 
   Признаки гемолитической анемии: нормохромная анемия с ретикулоцитозом, непрямая билирубинемия.
   
2. 
   Увеличение СОЭ.
   
3. 
   Гипергаммаглобулинемия.
   
4. 
   Положительная прямая проба Кумбса.
   
5. 
   Положительный эффект терапии преднизолоном.
   
6. 
   В пользу диагноза рассматривается появление заболевания в зрелом возрасте, связь с инфекцией, острое и подострое течение с лихорадкой.
   

1. 
   Течение чаще подострое и хроническое.
   
2. 
   Гемолитический синдром с ретикулоцитозом.
   
3. 
   Гемоглобинурия и гемосидеринурия.
   
4. 
   Возможно увеличение селезенки.
   
5. 
   Могут быть тромбозы периферических вен, а также тромбозы мелких мезентериальных сосудов, проявляющиеся болями в животе.
   
6. 
   Положительная проба Кумбса (не всегда).
   
7. 
   Сыворотка больного вызывает гемолиз эритроцитов донора.
   
8. 
   Положительный эффект терапии преднизолоном.
   

1. 
   Возраст больных - пожилой.
   
2. 
   Течение хроническое.
   
3. 
   Плохая переносимость холода.
   
4. 
   Часто имеются синдром Рейно и крапивница.
   
5. 
   Селезенка и печень изредка увеличены.
   
6. 
   Существенно увеличена СОЭ.
   
7. 
   Невозможность взятия крови и подсчета эритроцитов из-за их аутоагглютинации.
   
8. 
   Возможно обнаружение М-градиента в белковой формуле крови (холодовые антитела в белковых фракциях).
   
9. 
   В сыворотке крови обнаруживаются холодовые агглютинины.
   
10. 
    Аутоагглютинация эритроцитов исчезает после подогрева крови в пробирке.
    

1. 
   Чаще заболевают дети.
   
2. 
   Клиника: приступы озноба, лихорадки, боли в животе, тошнота, рвота, появление черной мочи.
   
3. 
   Характерна связь заболевания с охлаждением.
   
4. 
   Гемоглобинурия и гемосидеринурия.
   
5. 
   Дифференциальный диагноз с хронической гемолизиновой агглютинационной болезнью проводится по серологической диагностике антител. Феномен аутоагглютинации более характерен для данного заболевания.
   

1. 
   Заболеваемость преимущественно в среднем возрасте.
   
2. 
   Кризовое течение. Гемолитическому кризу сопутствует появление болей в животе и в поясничной области, а также мочи черного цвета. Криз может провоцироваться препаратами железа, длительной ходьбой.
   
3. 
   Анемический гемолитический (с ретикулоцитозом) синдром при отсутствии спленомегалии и непрямой билирубинемии (исключения в виде небольшой билирубинемии возможны).
   
4. 
   Гемоглобинурия и гемосидеринурия.
   
5. 
   Одновременное наличие нейтропении и тромбоцитопении.
   
6. 
   Положительные пробы Хема и сахарозная.
   
7. 
   Наличие гипоплазии кроветворения при трепанобиопсии подвздошной кости преходящего характера.
   
8. 
   При стернальной пункции обычно выявляется преходящее гипопластическое состояние или, наоборот, гиперплазия мегакриоцитов и остальных ростков костного мозга.