1. Балалардағы уртикария


Билет 6 1. Балалардағы идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура



бет10/19
Дата19.03.2022
өлшемі7,4 Mb.
#136154
1   ...   6   7   8   9   10   11   12   13   ...   19
Байланысты:
ответы Нурл и Альдина

Билет 6
1. Балалардағы идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура

https://diseases.medelement.com/disease/иммунная-тромбоцитопения-у-детей/14868


Имунная тромбоцитопения – аутоиммунное заболевание, характеризующееся изолированной тромбоцитопенией (меньше 100 000/мкл) при неизменном/овышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и присутствием на поверхности кровяных пластинок и в плазме больных антитромбоцитарных антител, обычно воздействующими на мембранных гликопротеиновых комплексах IIb/IIIa и/или GPIb/IX, что приводит к разрушению тромбоцитов клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров, проявляющееся геморрагическим синдромом.


Этиология:

  • вирусная, реже - бактериальная инфекции, возникновение обычно через 2-3 недели после начала острых респираторных заболеваний, краснухи, ветряной оспы, кори, реже гриппа и аденовирусной инфекции, инфекционного мононуклеоза

  • профилактические прививки ( АКДС, полиомиелитная, коревая вакцины)

  • введение гамма—глобулина

  • психические и физические травмы

  • прием лекарств (салицилатов, антибиотиков, сульфаниламидов, дигоксина, ПАСК, солей золота, гипотиазида)

  • особенности реактивности

  • наследственная предрасположенность

Патогенез
В развитии ИТП решающее значение имеет иммунопатологический процесс, в частности синтез антитромбоцитарных АТ.
Тромбоциты под воздействием АТ гибнут.

  • При ИТП продолжительность жизни тромбоцитов сокращается с 7 -10 дней до нескольких часов, продукция же их в костном мозге остается нормальной или даже возрастает т. е. гиперрегенераторная ТП.

  • АТ могут быть направлены и против мегакариоцитов, тогда этот росток представляется опустошенным гипорегенераторная ТП.

  • Иммунный генез ИТП подтверждается обнаружением тромбоцитарных АТ, высоким уровнем Ig G на поверхности тромбоцитов, обнаружением в крови больных сенсибилизированных к аутотромбоцитам лимфоцитов.

Определенную роль в развитии ИТП играет селезенка. В ней происходит повышенная деструкция тромбоцитов, кроме того, селезенка является местом продукции антитромбоцитарных АТ (образуются главным образом селезеночным пулом лимфоцитов).


В патогенезе кровоточивости при ТПП ведущей является тромбоцитопения; имеют значение участие тромбоцитов в гемостазе и их ангиотрофическая функция. Сосудистый эндотелий, лишенный тромбоцитарной подкормки (в норме ежедневно 10 -15% циркулирующих тромбоцитов поглощаются им) становится порозным, повышенно проницаемым, что приводит к возникновению спонтанных геморрагий.

Классификация


По течению:


· впервые выявленная - длительность до 3 месяцев;
· персистирующая (затяжная) ИТП - длительность 3-12 месяцев;
· хроническая ИТП - длительность более 12 месяцев.

По степени тяжести геморрагического синдрома



  • тяжелая – пациенты с клинически значимой кровоточивостью не зависимо от уровня тромбоцитов.

  • рефрактерная – невозможность получения ответа или полного ответа (тромбоциты менее 30х109/л) на терапию после спленэктомии

По стадиям: Standardization of ITP, Sept 2006 IMBACH]:


• Минимальная (нормальный образ жизни) – единичные петехии и экхимозы, тромб- больше 10-150, нужно просто наблюдать.
• Умеренная (средний образ жизни) – множественные петехии и экхимозы диаметр больше 5 см, тромб- больше 10-20, нужно госпитализировать в стационар.
• Тяжелая (опасный образ жизни) – обильные, сливающиеся петехии и экхимозы, тромб- меньше 10-20, нужна неотложная помощь.

Период заболевания:


• Обострение криз
• Клиническая ремиссия
• Клинико-гематологическая ремиссия

Диагностика


Жалобы:
· повышенную кровоточивость из слизистых оболочек;
· геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже.

Анамнез:
· носовые, десневые кровотечения;


· меноррагии, метроррагии;
· кровоизлияния в склеру;
· кровоизлияния в головной мозг;
· гематурия;
· кровотечения из ЖКТ (кровавая рвота, мелена);
· геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже.

Физикальное обследование:


Характер кожного геморрагического синдрома:
· расположение и величина петехий и синяков;
· наличие геморрагий на слизистой полости рта, конъюнктивах;
· стекание крови по задней стенке глотки;
· аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, эпикант, мелкие черты лица) и конечностей (аномалии 1-го пальца кистей, шестипалость, синдактилия, клинодактилия);

Лабораторные исследования:



  • ОАК с ручным подсчетом лейкоцитарной формулы и морфологии тромбоцитов – в гемограмме отмечается изолированная тромбоцитопения - снижение тромбоцитов менее 100х109/л без изменения показателей лейкоцитов и эритрограммы.

  • миелограмма: гиперплазия мегакариоцитарного ростка с появлением молодых генераций мегакаоцитов и повышенным содержанием их предшественников;

Диф. Диагностика


•Из за наличие геморрагического синдрома нужно дифференцировать с гем. васкулитом.

  • При геморрагическом васкулите будет васкулитно-пурпурный тип кровоточивости, признаки поражения органов брюшной полости и почек при нормальном числе тромбоцитов. А упациента выраженное снижение числа тромбоцитов и петехиально-пятнистый тип кровоточивости, которые характерны при тромбоцитопениях.

  • С проксизмальной ночной гемоглобинурей - типична гиперкоагуляция (нужны данные коагулограммы), гемосидеринурия, гемоглобинурия(в ОАМ данного пациента нет данных признаков). Исключаем.

  • С миелодиспластическим синдромом - характерны признаки диспоэза, избыток бластов, что не наблюдается у данного пациента.

•Так как у данного пациента выраженная тромбоцитопения, нужно дифференцировать с:

  • Мегалобластной анемией – нужны данные БХ анализа крови: повышение гемоглобина, эритроцитов, и мегалобластный тип кроветворения. Но несмотря на тромбоцитопению, будет отсутствует геморрагический синдром.

  • Апластической анемией - Содержание железо нормально или повышено. Нужны данные миелограммы.

•Дальше нужно дифференцировать вид тромбоцитопении.

  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: для точного определения нам нужны дополнительные клинические данные, так как для ТТП характерны неврологическая симптоматика, образование множественных тромбов, суставной синдром, часто увеличение печени и селезенки. (у данного пациента есть гепатомегалия, но для отрицания нужные доп. данные.)

•Для дифференцировки с врожденными патологиями TAR-синдром - сопровождается часто с пороком сердца, характерны отсутствие лучевых костей, что нет у данного пациента.

Лечение:
Тактика лечения:


При иммунных тромбоцитопениях тактика лечения начинается с назначения гормонального препарата (преднизолона).

  • При благоприятном ответе на лечение количество тромбоцитов увеличивается (обычно на 7-10 день) и держится на высоком уровне даже после отмены препарата.

  • Если ремиссия не наступила, назначается иммунотерапия - внутривенный иммуноглобулин.

  • Если не удалось вывести пациента в ремиссию при помощи медикаментозной терапии в течение 6 месяцев, рекомендуется спленэктомия. При тяжелом течении заболевания спленэктомию может быть проведена в более ранее сроки.

Медикаментозное лечение


Использование стандартной дозы преднизолона в течение максимум 14 дней/повышенной в течение 4-х дней



  • Преднизолон 2 мг/кг 14 дней с постепенной отменой

  • Метилпреднизолон 20-30мг/кг, 2 – 7 дня

  • ВВИГ - 0.8-1 г/кг 1-2 дня

Медикаментозная терапия второй линии:



  • Ритуксимаб (УД-B): разовая доза: 375 мг/м2/нед, длительность курса: 4 недели (всего 4 введения);

Показания:

      • не ответившие на высокие дозы дексаметазона;

      • при наличии противопоказаний к спленэктомии;

      • рецидивирующее и рефрактерное течение ИТП.




  • Циклоспорин А - 2,5 – 3 мг/кг/сут. В комбинации с Преднизолоном (УД-B)

  • Циклофосфамид: 200мг/м2 1 раз в день;

Показания:

      • у пациентов резистентных к гормонтерапии и/или после спленэктомии;

      • вторичная ИТП

Медикаментозная терапия третьей линии:


Агонисты ТРО-рецепторов (УД-А) - Элтромбопаг 25-75 мг внутрь 1-10мг/кг/нед.

Спленэктомия (УД-B)


Показания для проведения вмешательства:
· рецидивирующее, тяжелое течение болезни более 6 месяцев;
· пациенты старше 6 лет после предварительной вакцинации Haemophilus influenzae типа b + S.pneumoniae + N.Meningitidis.

Противопоказания для проведения вмешательства:


· дети младше 6 лет;
· первичные ИТП.




Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   6   7   8   9   10   11   12   13   ...   19




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет