7) Rn-лучезапяст.сустава – задержка темпов окостенения.
4.Причина: у берем.женщины увеличение ЩЖ 3 степени, недостаток тиреоид.гормонов, следовательно от плода через плаценту переходят гормоны от плода к матери, у плода истощение горм.ЩЖ→нарушение деятельности гол.мозга, снижение кол-ва нейронов, наруш. миелинизации нерв.волокон, эти изменения необратимы, если лечение начать после 4-6 недельного возраста. В синапсах снижается образ-е нейромедиаторов и БАВ, что проявляется в угнетении ф-ции ЦНС. Вследствие сниж. синтеза белка, образ-я энергии и накопления в тканях муцина присходит замедление роста и диф-ки скелета, мышц, эндокрин.желез, гумор. и клеточного иммун-та, ферментов печени, почек,ЖКТ.
5.Прогноз психомоторного развития неблагоприятный,тк необратимые изменения.
6.На 4-7 день у доношен., на 7-14 день у недоношен. В род.доме определяют ТТГ и Т4 в эритроцитах капил.крови н/р, взятой из пальца на фильтров.бумагу – исключают врож.гипотиреоз.
Скрининг пров-ся: вр.гипотиреоз, галактоземия, фенилкетонурия, муковисцидоз, вр.дисф-я коры надпочечников.
7.Лечение анемии: препараты железа ФЕрум лек 5мг/кг/сут на 2мес, далее 2мес для восстановления депо. Нормализация диеты.
8.ХС-емия, гиперлипидемия.
9.Да, лечение с момента установления Д-за: L-тироксин, пожизненно.
Задача № 3.
Алеша М., 9 лет. Поступил в отделение с жалобами на задержку роста.
Из анамнеза известно, что ребенок от 1-ой беременности, протекавшей с нефропатией и анемией, 1 срочных родов в тазовом предлежании. Родился с массой 3150 г, длиной 50 см. Раннее развитие без особенностей. С 2,5 лет родители отметили замедление темпов роста до 3 см в год.
Объективно: рост 105 см, все 16 кг. Отмечается снижение тургора тканей, перераспределение подкожно-жировой клетчатки с избыточным отложением в области груди и живота, изменение структуры волос (сухие, тонкие).
Общий анализ крови: Нb-130 г/л, эритроциты –4,2х1012/л, лейкоциты -5,5х109/л, п/я – 1%, э – 1%, сегментоядерные – 52%, л – 41%, м – 5%, СОЭ – 4 мм/ч.
Общий анализ мочи: цвет - желтый, прозрачность – хорошая, удельный вес -1015, реакция кислая, белок – нет, сахар - нет, ацетон -отрицателен.
Биохимический анализ крови: глюкоза -3,2 ммоль/л, натрий -132,0 ммоль/л, калий -5,0 ммоль/л, общий белок -55,0 г/л, холестерин -7,6 ммоль/л.
Гормональный профиль: СТГ натощак - 0,2 нмоль/л, СТГ после нагрузки - 1,2 нмоль/л (норма более 10 нмоль/л).
Задание.
1.Поставьте диагноз.
2. Что могло послужить причиной развития данной патологии?
3. Снижение или отсутствие какого гормона отмечается при этом заболевании?
4. Какие нарушения углеводного обмена характерны для этих детей?
5. Оцените физическое развитие ребенка.
6. Какие нагрузочные пробы проводятся для подтверждения диагноза?
7. Как изменяются темпы окостенения?
8. Какими гормональными препаратами проводится заместительная терапия?
1Диагноз: гипофизарный нанизм вторичный (гипопитуитаризм- заболевание обуслов.недостаточн.СТГ и проявляющ.задержкой роста)
2.Причина – деструктивные изменения в гипоталамусе или гипофизе, возник. в рез-те травмы, в т.ч. родовой, кровоизлияния,гипоксии, больных-роды в тазовом предлежании, тяжел.асфиксия, щипцы. Деструкция гипофиза из-за опух.ЦНС.
3. СТГ, что ведет с ↓синтеза в печени и почках соматомедина С или инсулиноподобного фактора роста I (ИРФI), который напосредственно стимул.синтез белка и деление хрящевых Кл., рост соед.ткани, связок, суставов, кожи, Кл.крови и др. ↓утилизация глюкозы, тормоз.липолиз, глюконеогенез, ↓секреции гонадотропинов, ТТГ, АКТГ приводит к ↓ф-ции щит.жел, надпочечников, гонад.
4.тк СТГ – контринсулярный гормон, то сниж.глюкоза крови, ее утилизация снижается, тормозится глюконеогенез.
5Должен.вес= 10+2*9=28, вес фактич. 16кг, должен.рост =100+6(9-4)=130, а у него 105см.
Достарыңызбен бөлісу: |