1. У больного наблюдается расстройство глубокой чувствительности по проводниковомутипу на правой руке и ноге. При поражении каких структур возможна данная симптоматика?
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
жүктеу/скачать 203,12 Kb.
|
Тесты терапевт. 7 курс 3
| НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
216. Какой тип наследования имеет миопатия Дюшена: а)аутосомно-рецессивный б) аутосомно-доминантный в) +аутосомно-рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой г) аутосомно-доминантный, сцепленный с Х-хромосомой 216. Дюшен миопатиясы тұқымқуалаушылықтың қай түріне жатады: а) аутосомды рецессивті б) аутосомдыдоминантты в) + Х-хромосомамен байланысты аутосомды рецессивті г) Х хромосомасына байланысты аутосомдыдоминантты е) мультифакторлық 217. Диагноз мышечной дистрофии Дюшенна ставится на основании:
данных определения концентрации ионов Na и Cl в потовой жидкости характерной неврологической симптоматики, времени начала и характера течения, определения уровня креатининфосфокиназы в сыворотке крови осмотра окулиста, невролога, данных ультразвукового исследования результатов гистологического исследования. 217. Дюшеннің бұлшықет дистрофиясы диагнозы мыналар негізінде қойылады: а) тер сұйығында Na және Cl иондарының концентрациясын анықтау б) тән неврологиялық симптомдар, басталу уақыты мен сипаты, сарысудағы креатинин фосфокиназы деңгейін анықтау в) окулист, невропатолог кеңесі, ультрадыбыстық тексеру г) гистологиялық зерттеудің нәтижелері. 218. При миопатии Дюшена сухожильные рефлексы в начальных стадиях: а) повышены на руках и ногах б) повышены на руках, понижены на ногах в) понижены только на ногах г) понижены на руках, повышены на ногах д) равномерно снижены в руках и ногах. 218. Дюшен миопатиясында бастапқы сатыларда сіңірдің рефлексі: а) қол-аяқтарда жоғарылаған б) қолда жоғарылап, аяқта төмендеген в) тек аяқта төмендеген г) аяқтарында төмендеп, қолдарында жоғарылаған д) қолдары мен аяқтарында бірдей төмендеген 219. Пациент 4 года поступил с жалобами на частые падения, задержку психического развития. Ранний анамнез без особенностей. В 2,5 года мама заметила, что ребенок часто спотыкается, отстает в развитии от своих сверстников, плохо говорит. С 3 лет наблюдается трудность подъема по лестнице. При осмотре обращает внимание псевдогипертрофия дистальных отделов нижних конечностей, симптом Говерса, невыраженный лордоз поясничного отдела позвоночника. Мышечный тонус снижен. Сухожильные рефлексы снижены, ахиллов рефлекс вызывается. Выберите вариант клинического диагноза? наследственная спастическая параплегия + прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна миопатия Беккера синдром Гийена-Барре спинальная мышечная атрофия Верднига-Гоффмана. 219. 4 жасар бала жиі құлауына, ақыл-ойдың артта қалуына шағымданады. 2,5 жасында анасы баланың жиі сүрініп құлайтынын, өз жасындағы балалардан артта қалып, нашар сөйлейтінін байқады. 3 жастан бастап баспалдаққа шығу қиындады. Зерттеу кезінде дистальды төменгі аяқтардың псевдо-гипертрофиясы, Говерс симптомы, бел омыртқаның лордозы. Бұлшықет тонусы азайған. сіңір рефлекстері азайған. Ахилл рефлексі шақырылмайды. Клиникалық диагноз қандай? а) тұқымдық спастикалық параплегия б) + прогрессивті Дюшенн бұлшықет дистрофиясы в) Беккер миопатиясы г) Гийен-Барре синдромы е) Верднига Гоффмана омыртқа бұлшықетінің атрофиясы. 220. Мальчик, 4 лет поступил с жалобами на частые падения, задержку психического развития. Ранний анамнез без особенностей. В 2,5 года мама заметила, что ребенок часто спотыкается, отстает в развитии от своих сверстников, плохо говорит. С 3 лет наблюдается трудность подъема по лестнице. При осмотре обращает внимание псевдогипертрофия дистальных отделов нижних конечностей, симптом Говерса, невыраженный лордоз поясничного отдела позвоночника. Мышечный тонус снижен. Сухожильные рефлексы снижены, ахиллов рефлекс вызывается. Выставлен диагноз: Миопатия Дюшена. Какие исследования наиболее необходимы для подтверждения диагноза? +активность КФК в крови, ЭМГ обследование, ультразвуковое исследование мышц ЭХО ЭС, МРТ головного мозга Общий анализ крови, глазное дно ЭЭГ, КТ головного мозга Рентгенография поясничного отдела 220.4 жасар бала жиі құлауына, ақыл-ойдың артта қалуына шағымданады. 2,5 жасында анасы баланың жиі сүрініп құлайтынын, өз жасындағы балалардан артта қалып, нашар сөйлейтінін байқады. 3 жастан бастап баспалдаққа шығу қиындады. Зерттеу кезінде дистальды төменгі аяқтардың псевдо-гипертрофиясы, Говерс симптомы, бел омыртқаның лордозы. Бұлшықет тонусы азайған. сіңір рефлекстері азайған. Ахилл рефлексі шақырылмайды. Диагнозды растау үшін қандай зерттеулер қажет? а) +Қанда КФКның активтілігі ЭМГ, бұлшықеттердің ультрадыбыстық зерттеуі б) ЭхоЭС, мидың МРТсы в) жалпы қан анализі, көз түбі г) ЭЭГ, мидың КT, e) белдің рентгенографиясы 221. Для постановки диагноза мышечная дистрофия необходимо проведение: а) +определение креатинфосфокиназы (КФК) б)электроэнцефалография в)МРТ головного мозга г)КТ головного мозга д)электрокардиография. Бұлшықет дистрофиясын диагностикалау үшін мыналарды жүргізу керек: а) креатинді фосфокиназы (КФK) анықтау; б) электроэнцефалография в) Мидың МРТсы г) Мидың КTсы д) электрокардиография. 222. К начальным признакам миопатии Ландузи- Дежерина относятся слабость: а) шейных мышц б) мышц дистальных отделов рук в)+мышц проксимальных отделов рук и плечевого пояса г) дистальных отделов ног д)мышц тазового и плечевого пояса, проксимальных отделов рук 222. Ландузи- Дежерин миопатиясының алғашқы белгілерінде әлсіздік: а) мойын бұлшықеттерінде б) дистальды қолдың бұлшық етінде в) + + проксимальды қол мен иық бұлшықеттерінде г) аяқтардың дистальды бұлшықеттерінде г) жамбас және иық бұлшықеттерінде, қолдың проксимальды бөлігінде 223. Амиотрофия Шарко - Мари - Тута обусловлена первичным поражением передних рогов спинного мозга периферических двигательных нервов мышц дистальных отделов конечностей подкорковых ядер задних рогов 223. Шарко - Мари - Тута амиотрофиясы негізгі зақымданумен байланысты. a) жұлынның алдыңғы мүйіздері б) перифериялық қозғалтқыштың нервтері в) дистальды аяқтың бұлшық еті г) субкортикалық ядролар д артқы мүйізі 224. Изменение контура ног по типу "опрокинутой бутылки" обусловлено изменением массы мышц:
при амиотрофии Шарко - Мари - Тута при гипертрофической невропатии Дежерина - Сотта при мышечной дистрофии Эрба при мышечной дистрофии Беккера - Киннера при амиотрофии Кугельберга - Веландера 224.«Аяқталған бөтелкеде» аяқтың контурын өзгерту бұлшықет массасының өзгеруіне байланысты: а) Шарко - Мари - Тутаамиотрофиясы бар б) гипертрофиялық нейропатиямен Дежерина - Сотта в) Ербінің бұлшықет дистрофиясында г) Беккера - Киннера бұлшықет дистрофиясы бар г) Кюгелберг- Вэландер амиотрофиясымен 225. Для невральной амиотрофии Шарко - Мари характерно: а) +дистальная амиотрофия конечностей б) проксимальная амиотрофия конечностей в) амиотрофия туловища г) псевдогипертрофия икроножных мышц д) распространенные фибриллярные подергивания 225. Невральды Шарко - Мари амиотрофиясы тән: а) + аяққолдың дистальды амиотрофиясы б) аяққолдың проксимальді амиотрофиясы в) дене амиотрофиясы г) балтыр бұлшықеттерінің псевдогипертрофиясы е) кең тараған фибриллярлық тарту 126. При невральной амиотрофии Шарко-Мари возникают: а) только вялые парезы ног б)только вялые парезы рук в) + вялые парезы рук и ног г) только парезы мышц туловища д)все перечисленное 226. Шарко-Мари невралдық амиотрофиясында: а) тек аяқтың бос парезі б) тек қолдың бос парезі в) +тек аяққолдың бос парезі г) тек дене бұлшықетінің парезі д) жоғарыда аталғандардың барлығы 227. Для болезни Шарко-Мари характерны а) спастический парапарез ног 2)+ дистальные атрофии, парезы в)проксимальные атрофии г)дистальные атрофии д)сенсетивная атаксия 227.Шарко-Мари ауруы үшін тән а) аяқтың спастикалық парапарезі 2) + дистальды атрофиясы, парезі в) проксимальді атрофия г) дистальды атрофия г) сенситивті атаксия 228. Пациент жалуется на похудание и слабость мышц ног, особенно в дистальных отделах, парастезии. Объективно: походка «петушиная», степпаж, поверхностная чувствительность снижена по типу «носков», атрофия мышц кисти по типу «обезьяньих». Подобное заболевание наблюдалось у дяди, дедушки. Какой из диагнозов является наиболее вероятным? а) болезнь Штрюмпеля б)+невральная амиотрофия Шарко-Мари в) хорея Гентингтона г) синдром Гийена-Барре д) гепато-церебральная дистрофия 228. Науқас аяқтың бұлшықеттерінің арықтауына және әлсіздікке, әсіресе, дистальды бөліктерде, парастезияға шағымданады. Объективті: жүрісі «әтеш» тәріздес , степпаж, беткей сезімталдық «шұлықтар» түрі бойынша азайған, «маймыл» түріне ұқсас қол бұлшықеттерінің атрофиясы. Осындай ауру ағайында, атасында байқалды Ең ықтимал диагноз? а) Штрюмпель ауруы б) + Шарко-Мари невралдық амиотрофиясы в) Гентингтон хореясы г) Гийен-Барре синдромы г) гепато-церебралды дистрофиясы 229.Спинальная амиотрофия Верднига - Гоффмана наследуется по аутосомно-доминантному типу +по аутосомно-рецессивному типу по рецессивному типу, связанному с полом (Х-хромосома) по доминантному типу, связанному с полом 229. Вердниг - Гоффманның жұлын амиотрофиясы а) аутосомды-доминантты тип б) + аутосомды-рецессивті тип в) рецессивті тип, жынысына байланысты (Х хромосомасы) г) жынысына байланысты, доминантты типі бойынша 230. Для спинальной амиотрофии Верднига-Гофмана характерны а) повышение уровня сывороточной креатининкиназы б) врожденные нарушения в строении мышечного волокна в) +поражение мотонейрона спинного мозга г) гипертонус д) повышение рефлексов 230. Verdnig-Hoffmann жұлын амиотрофиясы тән. а) сарысудағы креатинин киназаның ұлғайуы б) бұлшықет талшықтарының құрылымындағы туа біткен бұзылыстар в) + жұлынның мотонейронының зақымдануы г) гипертонус г) рефлекстердің күшейуі 231. При спинальной амиотрофии Вердинга-Гоффмана ведущими симптомами являются а) центральные параличи б)+вялые парезы, сухожильная арефлексия, мышечная гипотония в) гипертонус мышц, гиперрефлексия, патологические рефлексы г) спастический парапарез ног д)легкая мышечная гипертония, сухожильные рефлексы повышены 231.Вердинг-Хоффманның жұлын амиотрофиясындағы жетекші белгілер а) орталық параличтер б) + бос парездер, сіңірлік арефлексия, гипомиотония в) бұлшықет гипертонусы, гиперрефлексия, патологиялық рефлекстер г) аяқтың спастикалық парапарезі е) жұмсақ бұлшықет гипертониясы, сіңір рефлекстері жоғарылаған 232. Спинальная амиотрофия Верднига -Гоффмана возникает в результате поражения: а) мышц конечностей и туловища б) пирамидных путей спинного мозга в) передних корешков спинного мозга г)+передних рогов спинного мозга д) задних корешков спинного мозга 232. Вердниг-Гоффманның жұлын амиотрофиясы келесі зақымданудан пайда болады: а) аяққол мен дене бұлшық еттері б) жұлынның пирамидалық жолдары в) жұлынның алдыңғы түбіршектері г) жұлынның алдыңғы мүйіздері д) жұлынның артқы түбіршектері 233. Ребенок 12 месяцев болен с рождения, стали отмечаться вялость, малоподвижность. Объективно выявляются слабость и атрофии в проксимальных отделах конечностей, диффузная мышечная гипотония, снижение сухожильных и периостальных рефлексов. Фасцикулярные подергивания в мышцах, дистальный тремор. Чувствительность сохранена. Дыхание диафрагмальное. При ЭМГ определяется «ритм частокола». Определите клинический диагноз: а) невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тутта б) псевдогипертрофическая миодистрофия Дюшенна в) ювенильная, конечностно-поясная миодистрофия Эрба-Ротта г) +спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна д) плече-лопаточная миодистрофия Ландузи-Дежерина. 233. 12 айлық бала туылғаннан бері ауырады, Әлсіздік пен қозғалыстың шектелуі байқалады. Обьективті: аяқ-қолдың проксималды бөлігінде әлсіздік пен атрофиясы анықталады, диффузды гипомиотония, сіңір мен периосталдық рефлекстердің төмендеуі. Фасцикулярлы бұлшықет тітіркенуі, дистальды тремор. Сезімталдығы сақталған. Тынысы диафрагмалдық. ЭМГда «ырғақты». Клиникалық диагнозды анықтаңыз: а) Шарко-Мари-Тутта невралдық амиотрофиясы б) Дюшеннің псевдогипертрофиялық миодистрофиясы в) Эрба-Ротттың кәмелетке толмаған, бел, аяққол миодистрофиясы г) Вердниг-Хоффманның жұлындық амиотрофиясы е) Ландузи-Дежерина иық-жауырын миодистрофиясы 234. Поражение нервной системы при наследственных нарушениях обмена у детей преимущественно связано
с нарушением мозгового кровообращения с эндокринными нарушениями с токсическим повреждением нейрона продуктами обмена с гипоксией нейронов с изменением клеточной проницаемости. 234. Балалардағы тұқым қуалайтын метаболикалық бұзылыстарда жүйке жүйесінің бұзылысы негізінен байланысты а) церебральды айналымның бұзылысы б) эндокриндік бұзылыстар в) метаболизм өнімдері арқылы нейронды улап зақымдауы г) нейрондардың гипоксиясы е) жасуша өткізгіштігінің өзгеруімен.
а) полушарие мозжечка б) периферические нервы в)червь мозжечка г)подкорковые образования д)кора головного мозга 235. Шарко- Мари ауруы кезінде зақымданады: а) мишықтың жарты шары б) перифериялық нервтер c) мишық құрты г) субкортикалық ядролар г) бас миының қыртысы Страница из жүктеу/скачать 203,12 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|