2) Гем синтезінің қандай аралық өнімдері қан мен зәрде жиналады? Бұлар Порфириногендер және олардың тотығу өнімдері.Қан мен зәрде жиналуынан порфириялар пайда болады.
Гемнің түзілуі бірнеше сатылы реакциялардан тұрады. 1. Сигма -аминолевулин қышқылының түзілуі. Сукцинил-КоА глицинмен косылып Сигма - аминолевулин кышкылын түзеді. Бұл негізгі реакция митохондрияда жүреді. Реакцияны арнайы пиридоксальфосфатка тәуелді фермент- Сигма -аминолевулинатсинтаза катализдейді. Ол фермент стероидтармен индуцирленіп, геммен аллостерикалык ингибирленеді.
2. Порфобилиногеннің түзілуі. 2-молекула Сигма -АЛҚ конденсацияланып монопиррольді косылый ПБГ және екі молекула су түзіледі. Бүл реакция цитоплазмада жүреді, порфобилиногенсинтаза ферменті катализдейді. Бұл фермент реттеуші фермент. Ол гем аркылы ингибирленеді.
3. Протопорфирин ІХ-дің түзілуі. Порфобилиногеннің 4 молекуласы сәйкес ферменттердің каталнздеуімен көп сатылы реакциялардың нәтижесінде тетрапиррольді комплекс - протопорфирин IX түзеді, бүл гемнің тікелей негізін салушы қосылыс болып саналады.
4. Протопорфнрин IX гемсинтаза әсерінен темірді (Ғе2+) қосып алып гем түзеді. Түзілген гем барлык гемі бар хромопротеидтерліц синтезіне жүмсалады. Бүл реакцияда қажетті темір көзі сүйек кемігі, бауыр жөне көкбауырда жиналған ферритин болып табылады. Темірді қан түзетін органдарга плазманың арнайы белогы трансферрин жеткізеді.
Билет 2 1.Заттар алмасуының өзара байланысу жолдары.
2. Науқаста бауыр зақымдануы деген болжам бар. Осы болжамды нақтылау үшін науқастың қаны мен зәрінен қандай көрсеткіштерді анықтауға ұсыныс бересіз.
1) Бауырдың арнайы ферменттерін атаңыз, оның ферменттер класындағы орнын көрсетіңіз және олар тездететін реакцияларды жазыңыз. Олардың құрамына қандай витаминдер кіреді?
2) Бауыр функциясын (антитоксикалық, секреторлы-экскреторлық, синтетикалық) зерттеу үшін клиникалық практикада қандай функционалдық сынамалар қолданылады?
