№6 дәріс Тақырыбы: Ақуыздар мен амин қышқылдарының ыдырауы. Несеп нәрі биосинтезі

 
 
 
Трансаминдену (переаминдену)
деп амин қышқылындағы амин тобының α-
кетоқышқылына тасымалдануын айтады. Реакцияны аминотрансферазалар ферменттері 
катализдейді. Аминотрансферазалардың коферменті – фосфопиридоксаль, немесе 
пиридоксальфосфат (В
6 
витаминінің туындысы). Фосфопиридоксаль – амин тобының 
аралық тасымалдаушысы. Трансаминдену реакциясына қатысатын амин қышқылы және 
α-кетоқышқылы басқа амин қышқылы мен α-кетоқышқылына өзгереді: 

СООН СООН 
| | 
СН
2
СН
3
СН
2
СН
3
| | | | 
СН – NH
2
+ С = O С = O + СН – NH
2
| |
ф.аминотрансфераза
| | 
СООН СООН
коф. ФП-аль
СООН СООН 
аспарагин пирожүзім қымыздықсірке аланин (ала) 
қышқылы (асп) қышқылы (ПЖҚ) қышқылы (ҚСҚ) 
2)Амин қышқылдарының карбоксил тобының қатысуымен өтетін реакциялары 
 
Амин қышқылдарының карбоксил тобының қатысуымен өтетін реакцияларының екі жолы 
бар: 
1) Аминоациладенилаттар түзілуі – ААА (белсендірілген амин қышқылдары); 
2) Декарбоксилдену реакциялары. 
1) Аминоациладенилаттар түзілуі – ААА (белсендірілген амин қышқылдары): 
NH
2 
N N 
OH OH OH O 
N | | | // 
O CH
2
– O – P – O – Р – O ~ Р – OH + СН
3
– CH – C
N || || 
|| | \ 
O O O NH
2 
OH 
H 
H 
Н Н
аланин 
OH OН
Аденозинтрифосфор қышқылы (АТФ)
 
 
 
O 
// 
NH
2
CH
3 
– CH - C
| 
NH
2
N
N 
O OH OH 
| | | 
N N 
O CH
2
– O – P – OH + HO – P – O – P – OH
||
|| || 
N O O O 
H H H H 
OH OН
пирофосфат
Аланиладенилат 
(Аланиннің белсендірілген түрі) 

2
CO

2)
Декарбоксилдену реакциялары – амин қышқылының α-карбоксил тобынан СО
2
бөліп алу. Реакция нәтижесінде күшті фармакологиялық әсері бар қосылыстар -
биогенді аминдер
түзіледі. Ферменті – амин қышқылдары декарбоксилазасы.
Коферменті – фосфопиридоксаль (ФП-аль).
 

- СО
2

фермент 
триптофандекарбоксилаза
СО
2
СО
2
НООС – СН – СН
2
– СН
2
– СООН СН
2
– СН
2
– СН
2
– СООН 
|
ф. глютаматдекарбоксилаза
| 
NH
2
NH
2 
глютамин қышқылы (глю)
γ-аминомай қышқылы (ГАМК) 
СО
2
НООС – СН – СН
2
– СООН СН
2
– СН
2
– СООН 
|
ф. аспартатдекарбоксилаза
| 
NH
2
NH
2 
аспарагин қышқылы (асп)
β-аланин (β-ала) 
СО
2
СН
2
– СН
2
– СН
2
– СН
2
– СН – СООН СН
2
– СН
2
– СН
2
– СН
2
– СН
2
| |
ф. лизиндекарбоксилаза
| | 
NH
2
NH
2
NH
2
NH
2 
лизин (лиз) кадаверин (пентаметилендиамин) 
СО
2
СН
2
– СН
2
– СН
2
– СН – СООН СН
2
– СН
2
– СН
2
– СН
2
| |
ф. орнитиндекарбоксилаза
| | 
NH
2
NH
2
NH
2
NH
2 
орнитин (орн) путресцин (тетраметилендиамин) 

СО
2
NH
2
– С – NH – СН
2
– СН
2
– СН
2
– СН – СООН NH
2
– С – NH – СН
2
– СН
2
– СН
2
– СН
2 
|| |
ф. аргинин-
|| |
 

NH NH
2
декарбоксилаза
NH NH
2 
аргинин (арг) агматин 
2)Амин қышқылдарының радикалының қатысуымен өтетін реакциялары 
Әр аминқышқылының өзіне ғана тән жекелеген өзгеру жолдары болады: 
1) ОН
+ 1/2О
2 
СН
2
СН
2
СН – NH
2
СН – NH
2
СООН СООН 
фенилаланин тирозин 
 
2) 
+ Н
2
О 
NH
2
– С – NH – (СН
2
)
3
– СН – СООН NH
2
– С – NH
2
+ NH
2 
– (СН
2
)
3
– СН – СООН
|| |
ф. аргиназа
|| |
 

NH NH
2
О NH
2 
аргинин (арг) несеп нәрі орнитин 
 
 
3) 
СН
3
СН
3
| |
СНОН СНОН
уксусный альдегид
|
СН – NH
2
ф.треонинальдолаза
СН – NH
2
| | 
СООН СООН
 треонин
глицин
4) 

цистеин цистеин цистин

5) 

цистеин цистеин қышқылы таурин 
6) 
СО
2
β α
НООС – СН
2
– СН – СООН СН
3
– СН – СООН 
|
ф.β-аспартатдекарбоксилаза
| 
NH
2
NH
2 
аспарагин қышқылы (асп)
α-аланин (α-ала) 
7) 
СО
2
СН
2
– СН – СООН СН
2
– СН
2
СН
2
– СН
2
| |
декарбок-
| | метилдену | | 
ОН NH
2
силдену
ОН NH
2
ОН N
+
(СН
3
)
3 
серин (сер)
2-аминоэтанол холин 
(коламин)
8) Қалқанша безі гормондарының биосинтезі: 
а) 
+ І
2
 йодтау реакциясы дийодтирозин 
тирозин 

монойодтирозин 
 
б) СН
3
– СН – СООН
| 
NH
2
аланин
+ 
дийодтирозин дийодтирозин 

тироксин (тетрайодтиронин) 
в)
СН
3
– СН – СООН
| 
NH
2
аланин
+ 
монойодтирозин дийодтирозин 
трийодтиронин 

9) Бүйрекүсті безі ми қабаты гормондарының (катехоламиндер) биосинтезі: 
ОН ОН 
+1/2О
2
ОН 
 гидроксилдену реакциясы 
СН
2
– СН – СООН СН
2
– СН – СООН
| |
NH
2
NH
2
тирозин диоксифенилаланин (ДОФА) 
СО
2
декарбоксилдену реакциясы
ОН ОН 
ОН +1/2О
2
ОН 
гидроксилдену реакциясы
СН
2
– СН
2
– NH
2
СНОН – СН
2
– NH
2
диоксифениламин (ДОФ-амин) норадреналин
(аминоэтанолпирокатехин) 
 
метилдену реакциясы
ОН
ОН
СНОН – СН
2
– NH – СН
3
 
адреналин
(метиламиноэтанолпирокатехин)
 
Амин қышқылдары ыдырауының соңғы өнімдері 
Амин қышқылдары ыдырауының соңғы өнімдері - СО
2
, NH
3
, аминдер, 
кетоқышқылдары, оксиқышқылдары, карбон қышқылдары. СО
2
мен NH
3 
өзгелері одан 
ары қарай ыдырайды. 
Аминдер тотыға дезаминденіп, карбон қышқылдарына айналады: 
Н
2
О
2
NH
3 
О О СО
2
+ О
2
+ НОН // + НОН // 
R – CН
2
– NH
2
R – CН R – C R – C
|| \ – 2Н \ окисление Н
2
О 
NH Н ОН
амин имин альдегид карбон
қышқылы 
Оксиқышқылдары кетоқышқылдарына айналады. Кетоқышқылдары мен карбон 
қышқылдары СО
2
мен Н
2
О дейін тотығады. 
Сонымен, амин қышқылдарының ағзада ыдырауының соңғы өнімдері болып Н
2
О, 

СО
2
и NH
3 
табылады.
СО
2 
мен Н
2
О ағзадан үздіксіз шығарылып отырады. Аммиак ағзаға өте улы зат. 
Аммиакты зиянсыздандырудың бірнеше жолдары бар.
Аммиакты залалсыздандыру жолдары 
 
1. NH
3
амин қышқылдары биосинтезіне жұмсалады: 
а) қанықпаған қышқылдарының аминденуі. 
СООН СООН 
| | 
СН СН
2
|| + NH
3
| 
СН СН – NH
2
| | 
СООН СООН 
фумар аспарагин
қышқылы қышқылы
 
б) кетоқышқылдарының тотықсыздана аминденуі (тотықсыздана дезаминдену 
реакциясына қарама-қарсы үрдіс): 
R – C – COOH + NH
3
R – C – COOH + 2Н 
R – CН – COOH 
|| || |
О – Н
2
О NH – 2Н NH
2
α-кетоқышқылы имин қышқылы амин қышқылы
 
2. NH
3
пуриндік және пиримидиндік мононуклеотидтер биосинтезіне жұмсалады. 
3. NH
3
бауыр мен бүйректе қышқылдарды бейтараптауға жұмсалады. 
HCl + NH
3
NH
4
Cl
аммоний хлориді 
 
H
3
PO
4
+ NH
3
NH
4
H
2
PO
4
аммоний фосфаты 
СООН СООNH
4
| + 2NH
3
| 
СООН СООNH
4
қымыздық- аммоний оксалаты 
сірке қышқылы 
4. NH
3 
амидтер биосинтезіне жұмсалады
(амидтену реакциясы): 
СООН АДФ + Н
3
РО
4
СОNH
2
| АТФ | 
СН
2
СН
2
| | 
СНNH
2 
ф.аспарагинсинтетаза
СНNH
2
| | 
СООН СООН 
аспарагин аспарагин 
қышқылы

СООН АДФ + Н
3
РО
4
СОNH
2
| АТФ | 
СН
2
СН
2
| | 
СН
2
ф.глутаминсинтетаза
СН
2
| | 
СНNH
2
СНNH
2
| | 
СООН СООН 
глутамин глутамин 
қышқылы
5. NH
3 
несеп нәрі биосинтезіне жұмсалады
. 
Несеп нәрінің түзілуі сүт қоректілер 
ағзасында аммиакты зиянсыздандырудың ең негізгі жолы. 
Несеп нәрінің биосинтезі
(немесе, орнитин айналымы) – АТФ энергиясының жұмсалуымен жүретін, көп сатылы 
ферменттік процесс. Несеп нәрі биосинтезінің бірінші сатысында карбамилфосфат 
түзіледі. Оның түзілуін катализдеуші фермент 
– карбамилфосфатсинтетаза. 
Карбамилфосфат аммиак пен көмірқышқыл газынан АТФ-тың екі молекуласының 
энергиясын пайдалану арқылы түзіледі. Реакция митохондрияның матриксінде өтеді.
Төменде несеп нәрі биосинтезінің сызбанұсқасы келтірілген: 
2ATФ 2АДФ
NH
3 
+ CO
2
Карбамилфосфат Н
3
РО
4
Орнитин Цитруллин 
Аспартат 
Несеп нәрі 
Н
2
О 
Аргининсукцинат 
Н
2
О 
Аргинин
Фумарат 
Несеп нәрі биосинтезінің сызбанұсқасы
Несеп нәрі биосинтезінің жалпы теңдеуі мынадай: 
2NH
3 
+ CO
2
+ 3ATФ + 2H
2
O H
2
N – C – NH
2
+ 2AДФ + 2H
3
PO
4
+ AMФ + H
4
P
2
O
7 
|| 
O 

Несеп нәрі суда жақсы еритін, бейтарап қосылыс. Ол бауырда қанға сіңіп, 
бүйрекке жеткізіледі. Бүйректен несеппен бірге ағзадан шығарылады. Несеп нәрі сүт 
қоректі жануарлар ағзасындағы азотты заттар алмасуының ең негізгі де соңғы өнімі.