А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни
жүктеу/скачать 24,04 Mb. Pdf көрінісі
|
Скоромец Нервные болезни
| 34
Анатомо-физиологическое в» Пиноцитоз (поглощение)! Выход медиатора Рис. 2. Схема аксонального транспорта: 1 — скопление пузырьков; 2 — тело клетки; 3 — ретроградна транспорт; 4 — окончание аксона; 5 — синаптические пузырьки; 6 — пузырьки, выделяю щ ие медиатор; 71 запас медиатора; 8 — антеградный транспорт; 9 — аппарат Гольджи; 10 — ш ероховатый эндоплазматичес[ кий ретикулум. Ответственными за удаление и утилиза цию клеточных отходов являются лизосомы. Внутри лизосом находится большое число раз нообразных гидролитических ферментов (гид- ролаз), способных гидролизовать практически любые биологические молекулы — протеина- зы, фосфатазы, эстеразы, ДНКазы, РНКазы, ферменты, разрушающие полисахариды и му- кополисахариды. Эти ферменты работают только в кислой среде внутри лизосом (pH 4,5—5,0) и не переваривают саму клетку, поскольку вне лизосом в клетке поддержива ется pH на уровне 7,3. Пероксисомы — это мембранные пузырьки, которые содержат ферменты оксидазы, удаляющие отходы путем их окисления. Для окисления используется кислород. Нарушение функции лизосом и пе- роксисом приводит к накоплению в нейронах продуктов распада, расстройству внутрикле точного транспорта и даже гибели клетки. В отличие от других клеток, в нейронах имеется множество более или менее длин ных отростков. От тела клетки отходит не сколько коротких ветвящихся цитоплазма тических отростков — дендритов и один ма- ловетвящийся длинный осевоцилиндричес кий отросток — аксон. Под микроскопом ак сон распознают по отсутствию в нем тигро- идного вещества, тогда как в дендритах, по крайней мере в начальной их части, оно имеется. Ж изненно важным для нейрона является внутриклеточный транспорт, осо бенно аксональный транспорт (учитывая, что аксон имеет длину до нескольких десят ков сантиметров): антероградная доставка пузырьков со «строительными материала ми», медиаторами и другими информацион ными молекулами, а также ретроградная до ставка пузырьков с клеточными отходами и информационными молекулами (рис. 2). Аксональный транспорт должен обеспе чивать энергией аксон по всей его длине за счет продольной миграции митохондри в прямом и обратном направлении по аксо) ну. Аксональный транспорт осуществляете специальными молекулами сократительны! белков (актин, миозин, тубулин и др.). HapyJ шение работы этих молекул, вследствие i собственной аномалии или расстройства ре| гуляции их деятельности, неизбежно прив дит к заболеванию всего нейрона. Важно от! метить наличие особого цитоскелета аксона[ это микротрубочки, протянутые вдоль аксо на и соединенные между собой коротким перемычками; микроволоконца и специали| зированные нейроволоконца (рис. 3). Вдоль] цитоскелета располагаются пузырьки, за| полненные различными медиаторами, фер ментами, регуляторными пептидами, пр дукгами распада белков и липидных моле-1 кул. Цитоскелет медленно (со средней ско-1 ростью 2 мм/сут.) продвигается по аксон)! в антеградном направлении (от тела нейрона! к аксональной терминали), как бы «растет»! без удлинения аксона. Этим обеспечивается постоянное обновление аксона и поддержа-| ние его в работоспособном состоянии. Известно, что нейрон является един-1 ственной клеткой организма, которая может! существовать в течение всей жизни человека. В старости человек умирает с теми нейрона ми, с которыми появился на свет. К моменту рождения ребенка по генетической програм ме имеется около 150 млрд нейронов. В тече ние всей последующей ж изни новые нейро ны не образуются, происходит лиш ь посте пенное уменьшение их числа за счет посто янного уничтожения неправильно работаю щих клеток (апоптоз — запрограммирован ная гибель нейронов). Мозг как бы самоочи щается от клеток, вносящих помехи в его ста бильное функционирование. Считается, что мозг взрослого человека ежедневно теряет до 150 тыс. нейронов. Это значит, что за 70 лет |