А. А. С кором ец, А. П. С к о ро м е ц, Т. А. С ко р о м е ц нервные болезни


Оливопонтоцеребеллярные дегенерацщ



Pdf көрінісі
бет535/734
Дата28.04.2024
өлшемі24,04 Mb.
#201510
түріУчебное пособие
1   ...   531   532   533   534   535   536   537   538   ...   734
Байланысты:
Скоромец Нервные болезни

Оливопонтоцеребеллярные дегенерацщ.
Группа спорадических наследственных 
заболеваний нервной системы, характера, 
зующаяся дегенеративными изменениями 
нейронов мозжечка, ядер нижних олив 
и моста мозга (рис. 24.2), в ряде случаев -
ядер черепных нервов каудальной группы 
в меньшей степени — поражением проводя­
щих путей и клеток передних рогов спинно­
го мозга, базальных ганглиев. Заболевания 
отличаются типом наследования и различ­
ным сочетанием клинических симптомов. 
По классификации Кенигсмарка и Вайнера 
различают пять типов оливопонтоцеребел- 
лярных дегенераций.
Тип I — оливопонтоцеребеллярная дегене­
рация Менделя.
Наследуется по аутосомно- 
доминантному типу. Течение медленно про­
грессирующее. Начало клинических прояв­
лений с возраста от 11 до 60 лет. Развивается 
атаксия, мышечная гипотония, скандиро­
ванная речь с элементами дизартрии, ин­
тенционное дрожание, дисфагия, подкор­
ковые гиперкинезы; реже выявляются гла­
зодвигательные и пирамидные симптомы, *
Тип I I — оливопонтоцеребеллярная деге­
нерация Фиклера—Винклера.
Наследуется по
Рис. 
24.2. МРТ 
г о л о в н о г о м о з г а в р е ж и м е
TI (са­
г и т т а л ь н ы й с р е з ) : в ы р а ж е н н а я а т р о ф и я м о з ж е ч к а
и с т в о л а м о з г а у б о л ь н о г о с о л и в о п о н т о ц е р е б е Л -
л я р н о й д е г е н е р а ц и е й .
.,утосомно-рецессивному типу. Проявляет­
ся в возрасте от 20 до 80 лет симптомами 
поражения м озж ечка, преимущ ественно 
чТаксией 
в конечностях. Чувствительность 
и 
глубокие рефлексы не изменены. П аре­
зов 
нет.
Тип I I I — оливопонтоцеребеллярная с ре­
тинальной дегенерацией.
Наследуется по 
аутосомно-доминантному типу. Возникает 
в молодом возрасте. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   531   532   533   534   535   536   537   538   ...   734




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет