А. М. Бачериков заведующий отделом неотложной терапии


НЕОНАТАЛЬНЫЕ ПРИСТУПЫ (СЕМЕЙНЫЕ; ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ СЕМЕЙНЫЕ



Pdf көрінісі
бет219/241
Дата14.06.2022
өлшемі13,11 Mb.
#146523
түріУчебник
1   ...   215   216   217   218   219   220   221   222   ...   241
Байланысты:
Психиатрия Г.М. Кожина, В.Д. Мишиев

НЕОНАТАЛЬНЫЕ ПРИСТУПЫ (СЕМЕЙНЫЕ; ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ СЕМЕЙНЫЕ
ИДИОПАТИЧЕСКИЕ НЕОНАТАЛЬНЫЕ СУДОРОГИ)
Распространенность. Относятся к редким формам эпилепсии. К 
настоящему времени описано менее 200 случаев. Одинаково часто 
встречается у мальчиков и девочек. В 100 % случаев наблюдается 
наследственное отягощение с аналогичными приступами в период 
новорожденности.
Этиология. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования. 
Один ген картирован на длинном плече 20-й хромосомы, локус 
20ql3.2, другой — на длинном плече 8-й хромосомы, локус 8q24.
394


ЭПИЛЕПСИЯ В ДЕТСКОМ И ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ
Клиническая картина. 
Возраст дебюта заболевания — 1—7-й день 
жизни, наиболее часто — 2-е—3-и сутки.
Приступы возникают до 3—6 раз в день, длятся 1—8 мин. Судо­
роги происходят чаще во сне. Приступы чаще носят фокальный ха­
рактер: мягко протекающие кратковременные припадки типа апноэ 
или клоний, тонических проявлений; характерны глазные симпто­
мы (фиксация взгляда широко раскрытых глаз, девиация глаз вверх, 
нистагмоидные подергивания, моргания век, расширение зрачка), 
ороавтоматизмы (орофациальные, ороалиментарные). Период пер- 
систирования приступов — до нескольких недель. Психический и 
неврологический статус без особенностей.
Диагностика. 
Основными критериями диагностики являются ха­
рактер приступов, уточненные этиологические факторы и данные 
ЭЭГ (билатеральная симметричная супрессия амплитуды на 5—19 с, 
затем — ритмичные вспышки «крутых» медленных волн, прерываю­
щиеся высокоамплитудными полиспайками и острыми волнами).
Дифференциальная диагностика. 
Необходимо исключить:
• метаболические нарушения;
• перинатальные повреждения;
• аномалии головного мозга;
• доброкачественные идиопатические судороги новорожденных 
(«судороги пятого дня»);
• инфекции;
• недостаточность холекальциферола.
Прогноз. 
Приступы спонтанно прекращаются спустя 6 нед., без 
последствий. У 10—15 % детей судороги повторно возникают на
3—4-м месяце жизни и трансформируются в эпилепсию.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   215   216   217   218   219   220   221   222   ...   241




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет