А. М. Бачериков заведующий отделом неотложной терапии


СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ РАННЯЯ МИОКЛОНИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ



Pdf көрінісі
бет227/241
Дата14.06.2022
өлшемі13,11 Mb.
#146523
түріУчебник
1   ...   223   224   225   226   227   228   229   230   ...   241
Байланысты:
Психиатрия Г.М. Кожина, В.Д. Мишиев

СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ РАННЯЯ МИОКЛОНИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ
(РАННЯЯ МЛАДЕНЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ С ПАТТЕРНАМИ
ВСПЫШКА-УГНЕТЕНИЕ [BURST-SUPPRESSION] НА ЭЭГ, СИНДРОМ ОТАХАРА)
Распространенность. 
Синдром описан в 1976 г. Определяется по 
очень раннему началу болезни, встречается редко.
Этиология. 
Заболевание относится к симптоматическим генера­
лизованным эпилепсиям неспецифической этиологии. Часто встре­
чаются семейные случаи заболевания.
Клиническая картина. 
Начало симптоматической ранней мио- 
клонической энцефалопатии наблюдается в первые несколько меся­
цев жизни и проявляется частым фрагментарным миоклонусом. За­
тем возникают парциальные припадки, массивные миоклонусы или 
тонические спазмы.
Диагностика 
основывается на клинических особенностях и дан­
ных ЭЭГ. На ЭЭГ — супрессивно-взрывчатая активность, которая 
может перейти в гипсаритмию.
Дифференциальную диагностику 
проводят с синдромом Уэста.
Прогноз 
неблагоприятный. В возрасте 4—6 мес. часто отмечается 
переход в синдром Уэста. Течение очень тяжелое. Психомоторное 
развитие прекращается и на первом же году может наступить 
смерть.
СИНДРОМ УЭСТА (ЭПИЛЕПСИЯ С СУДОРОГАМИ ТИПА МОЛНИЕНОСНЫХ
САЛААМ-ПОКЛОНОВ, ИНФАНТИЛЬНЫХ СПАЗМОВ, ПРОПУЛЬСИВНЫХ ПРИПАДКОВ)
Распространенность. 
Проявляется у детей в возрасте 3—7 мес., 
чаще у мальчиков.
Этиология. В 
Международной классификации эпилепсии эта 
форма выделена как криптогенная и симптоматическая в разделе 
«Генерализованные формы эпилепсии».
Синдром Уэста (как и синдром Леннокса—Гасто) относится к 
мультифакторным эпилепсиям. Установлены органические резиду­
альные церебральные синдромы (пре-, пери- и постнатальные), по­
дострые энцефалопатии, нейрометаболические заболевания.
Синдром Уэста можно подразделить на две группы:
• симптоматическая группа — наличие предшествующих при­
знаков поражения мозга (предшествующая приступам умственная 
отсталость, неврологические, нейрорадиологические изменения или 
другие типы припадков);
• идиопатическая группа.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   223   224   225   226   227   228   229   230   ...   241




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет