Этиология.
Основная причина — генетическая предрасположен
ность.
Клиническая картина.
Возраст начала заболевания — между 7 мес.
и 6-м годом жизни, обычно 2—5 лет.
Приступы на фоне правильного психомоторного развития начи
наются обычно с фебрильных или афебрильных тонико-клоничес-
ких приступов, малых атонических, миоклонических, миоклоничес-
ки-астаТических припадков и сложных абсансов. Часто припадки
имеют вид статусоподобных серий. Бессудорожные приступы со
ставляют 36 % всех случаев. Чистые тонические приступы возника
ют на поздних стадиях заболевания и, как правило, в неблагоприят
ных ситуациях. Это отличает данную форму от синдрома Уэста, ко
торому они как раз свойственны.
Диагностика
проводится с учетом этиологии, клинической кар
тины приступов. ЭЭГ в начале болезни — без особенностей или с
преобладанием тета-ритма. С развитием болезни на нормальном
или умеренно измененном фоне регистрируются нерегулярные ком
плексы пик-волна и полипик-волна с частотой 3—4 Гп Может на
поминать ЭЭГ-картину при синдроме Леннокса—Гасто, но с менее
выраженной дезорганизацией и тенденцией к генерализованным,
регулярным комплексам пик-волна. Выражена фотосенситивность.
Фокальные и мультифокальные проявления обычно отсутствуют.
Дифференциальная диагностика.
Необходимо исключить:
• идиопатический синдром Леннокса—Гасто;
• миоклонические формы детской эпилепсии.
Прогноз
более благоприятен, чем при синдромах Уэста и Лен
нокса—Гасто.
РЕСПИРАТОРНЫЕ АФФЕКТИВНЫЕ СУДОРОГИ
При респираторных аффективных судорогах характерны прово
цирующие факторы, крик перед судорогами, цианоз, появляющий
ся до судорог, опистотонус при нормальной ЭЭГ.
ФЕБРИЛЬНЫЕ СУДОРОГИ
Распространенность
— до 15 % в общей популяции и 55 % среди
детей, перенесших «беспричинные» детские судороги.
Достарыңызбен бөлісу: |
