ХРОНИЧЕСКАЯ ПРОГРЕДИЕНТНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ EPILEPSIA PARTIALIS CONTINUA (СИНДРОМ ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ РАСМУССЕНА) Этиология. См. эпилепсия парциальная постоянная.
Клиническая картина. Приступы начинаются с фокальных мо
торных миоклоний с последующим присоединением локальных мио-
клоний. Вначале приступы четко фокальны, затем локально непо
стоянны, характерна тенденция к генерализации. Часто припадки
наблюдаются во сне. Возраст дебюта — 2—10 лет.
С развитием заболевания формируется прогредиентный геми
парез.
Психический статус: нарастание деменции, задержки психичес
кого развития.
404
ЭПИЛЕПСИЯ В ДЕТСКОМ И ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ
Нейрорадиология: деструктивные изменения контралатерально
гемипарезу.
Диагностика основывается на клинической картине и данных
ЭЭГ. На ЭЭГ регистрируются преимущественно диффузные дельта
волны с преобладанием в контралатеральном неврологическим из
менениям полушарии, мультифокальные высокоамплитудные спай
ки, острые волны, пик-волны в пораженном полушарии с последу
ющим вовлечением второго.
Прогноз. Прогредиентное течение с развитием тяжелых невроло
гических и интеллектуальных дефектов.
ПЕРВИЧНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ ЧТЕНИЯ Редкая форма идиопатической фокальной эпилепсии с предпо
ложительной локализацией очага в теменно-височной области до
минантного по речи полушария. В МКБ-10 не выделена.
Распространенность. Эпилепсия чтения — один из наиболее ред
ких эпилептических синдромов. Частота встречаемости варьирует у
народов, использующих разные системы письменности: максималь
на для систем с буквенным написанием и минимальна для систем с
иероглифическим. Отмечено преобладание больных мужского пола
в соотношении примерно 2:1.
Этиология. Предполагается аутосомно-доминантное наследова
ние эпилепсии чтения, она имеет семейное накопление (до 40 %).
Раньше относилась к рефлекторным фотосенситивным формам
эпилепсии, однако тот факт, что приступы провоцируются даже во
время чтения по системе Брайля, опроверг этот взгляд. В настоящее
время считается, что пусковым механизмом приступа является
трансформация графем в фонематическую речь.
Клиническая картина. Начало эпилепсии чтения приходится на
пубертатный период и позже.
Приступы возникают почти исключительно во время чтения,
особенно вслух. Провокация связана с индивидуальными особен
ностями ситуации (содержание текста, характер артикуляции, осве
щенность). Наиболее частое проявление приступа — клонические
подергивания в мышцах нижней челюсти, в жевательной мускулату
ре, ощущение затруднения дыхания, «подавливания» или сенсорные
нарушения, чаще в виде расплывающегося изображения. При про
должении чтения возможен переход в большой припадок.
Психический и неврологический статус — без особенностей.
Диагностика. ЭЭГ в межприступный период в 80 % случаев регис
трирует нормальную элекгроактивность. Фотосенситивность отмече
на всего у 9 % больных, но провокация пароксизмальной активности
во время чтения наблюдается почти в 80 % случаев. Во время присту
405
Ч А С Т Ь I I. ЧАСТНАЯ ДЕТСКАЯ И ПОДРОСТКОВАЯ ПСИХИАТРИЯ
па обычно регистрируется билатерально-синхронная пик-волновая
активность с амплитудным преобладанием в теменно-височных отде
лах доминантного полушария и/или генерализованные пик-волны.