ГЕМОФИЛИЯ И БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА Гемофилия – сцепленное с Х-хромосомой врожденное нарушение
свертываемости крови, вызванное недостаточностью или отсутствием фактора
свертывания крови VIII (F VIII) при гемофилии А или фактора IX (F IX) при
гемофилии В. Болеют мужчины, однако кровотечения могут быть и у женщин,
носительниц дефектного гена.
Классификация гемофилии по степени тяжести Степень
тяжести
Активность фактора
свертывания крови
Случаи кровотечения
Тяжелая
< 1 %
Спонтанные
кровотечения,
главным
образом в суставы и мышечные ткани.
Средняя
1 - 5 %
Возможны спонтанные кровотечения.
Сильное кровотечение при травме или
хирургическом вмешательстве.
Легкая
5 - 40 %
Сильное кровотечение при серьезной
травме или хирургической операции.
Для клинической картины гемофилии характерно развитие кровотечений как в
результате травмы, так и спонтанных. Клинические проявления гемофилии А и
гемофилии В идентичны.
Патогенетическое лечение гемофилии – пожизненная заместительная терапия
концентратами дефицитных факторов. Оптимальным временем введения
препарата является 3 часа от начала спонтанного / посттравматического
кровотечения. Основанием для введения препарата могут быть субъективные
ощущения пациента или факт травмы.
