Анемией, или малокровием
жүктеу/скачать 2,35 Mb.
|
Klinicheskaya gematologia
- Бұл бет үшін навигация:
- Картина крови.
| Овалоклеточная анемия — своеобразная гемолитическая анемия, характерным симптомом которой является выраженный овалоцитоз (эллипсоцитоз) эритроцитов. Овалоцитарная анемия — врожденное состояние, встречающееся в семьях носителей овалоцитоза.
Этиология. Этиология болезни недостаточно изучена. Повсеместное распространение болезни, не ограниченное какой-либо этнической группой или географической зоной, и электрофоретические исследования крови не позволяют отнести овалоклеточную анемию к гемоглобинозам, хотя в ряде случаев был обнаружен фетальный гемоглобин, а отдельные случаи овалоцитарной анемии сочетаются с гемоглобинозами С, S и др. Известны также случаи сочетания овалоцитоза с нарушением порфиринового обмена. Семейно-наследственный характер овалоцитоза, прослеженный в ряде случаев, широкий диапазон клинических проявлений — от бессимптомной аномалии до тяжелой гемолитической анемии — позволяют рассматривать эту болезнь как генотипическую аномалию, проявляющуюся с различной экспрессивностью, в зависимости от гетеро- или гомозиготного состояния. Полагают, что у лиц, гетерозиготных по признаку овалоцитоза, имеет место лишь бессимптомное носительство. Гемолитическая анемия развивается только в случаях гомозиготного носительства, вероятность которого чрезвычайно редка (1:1000000). Существует и другое предположение, что наличие овалоцитоза, даже в резко выраженной (гомозиготной?) форме, еще не детерминирует анемии. Последняя возникает лишь в том случае, когда одновременно с овалоцитозом имеется другой, генетический дефект, не отражающийся на внешней форме эритроцитов, но обусловливающий развитие гемолиза. В пользу последнего взгляда свидетельствуют случаи сочетанной патологии, в частности наблюдавшийся в нашей клинике больной с врожденным овалоцитозом в сочетании с сидероахрестической анемией, нарушением порфиринового обмена и гемосидерозом печени. В отдельных случаях, протекающих с увеличением селезенки (вес до 450 г), не исключается роль вторичной гиперсплении в ответ на длительный (многолетний) компенсированный гемолиз. Картина крови. При овалоклеточной анемии картина крови характеризуется повышенным (до 50% и более) содержанием эритроцитов овальной, эллиптической, иногда палочковидной (бациллярной) формы. Преобладающими формами являются овалоциты III и IV групп. Наибольший — длинный диаметр эритроцитов достигает 12 мкм, наименьший — короткий — 2 мкм. По сравнению с нормальными эритроцитами эритроциты при овалоклеточной анемии обладают пониженной стойкостью к гипертоническим и гипотоническим растворам; они оседают быстрее нормоцитов. Продолжительность пребывания овалоцитов в циркулирующей крови здорового реципиента нормальна. Осмотическая стойкость овалоцитов нормальна или понижена. В отличие от сфероцитов инкубация не снижает осмотической стойкости овалоцитов. жүктеу/скачать 2,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|