Этиология и патогенез болезни неизвестны. Полагают, что причиной ее является нарушение функции околощитовидных желез, ведущее к расстройству кальциевого обмена.
Патологическая оссификация возникает еще во внутриутробном периоде жизни. В пользу такого предположения свидетельствуют следующие факты: 1) отсутствие развития пневматических полостей черепа, в частности гайморовой полости, которая в нормальных условиях образуется на 4-м месяце эмбриональной жизни; 2) случаи выраженной «мраморности» скелета в самом раннем возрасте, даже у трехнедельного ребенка.
Диагноз ставят на основании характерной рентгеновской картины костей. Длительность болезни не более 10—15 лет.
Лечение не эффективно. Рекомендуется применение гормона околощитовидных желез, а в анемической стадии — переливание крови.
Остеомиелосклероз см. раздел «Лейкозы».
МАЛОКРОВИЕ ПРИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЯХ И МНОЖЕСТВЕННЫХ ИХ МЕТАСТАЗАХ В КОСТНЫЙ МОЗГ
Причиной анемического состояния при злокачественных опухолях могут быть следующие факторы: 1) токсическое воздействие злокачественной опухали на эритропоэз; 2) кровотечения вследствие распада опухоли и разрыва сосудов; 3) вторично присоединяющаяся инфекция; 4) расстройство эритропоэза вследствие метастазов в костный мозг; 5) ахилия (при раке желудка) и связанное с ней нарушение усвоения антианемических веществ и железа; 6) поражение печени (при метастазах или при первичном раке печени).
Особого рассмотрения требует анемия при раковых метастазах в костный мозг.
Чаще всего метастазирует в кости рак предстательной железы, молочной железы, желудка, легких, щитовидной железы, почек (гипернефрома). При метастазировании злокачественной опухоли в костный мозг анемический синдром занимает основное место в клинической картине заболевания. Исходный очаг процесса — опухоль, которая дала диссеминацию рака по костям, нередко настолько мал, что остается как бы в тени и никакими методами исследования не определяется. Отличительными особенностями этой анемии являются необычайно выраженный эpитpo-(нopмo)блacтoз и лейкемоидная картина крови. Однако в 1/3 случаев даже при колоссальном распространении метастазов по костям лейкемоидная реакция может отсутствовать.
Не всегда при раковых метастазах в костный мозг картина крови столь характерна. Мы наблюдали обширные метастазы рака в костный мозг при незначительных изменениях периферической крови. Несомненно, что картина крови при раковых метастазах в костный мозг зависит не только от заносного фактора — имплантации в костный мозг раковых клеток, но и от реактивности костного мозга. Связи между типом опухоли и характером реакции костного мозга не существует.
Различают (Dustin) следующие типы реакций кроветворной системы на раковые метастазы в костный мозг.
1. Миелоидная реакция (миелемия), характеризующаяся присутствием в крови юных клеток грануло- и эритропоэтического ряда. Миелемия может наблюдаться и без выраженной анемии.
2. Эритробластическая реакция, протекающая обычно с резко выраженной анемией. Однако в некоторых случаях отмечается диспропорция между высоким эритробластозом и незначительной степенью анемии.
3. Лейкемоидная реакция, характеризующаяся высоким лейкоцитозом, иногда с большим количеством миелоцитов.
4. Пангемоцитопеническая реакция, выражающаяся в уменьшении числа всех элементов крови — эритроцитов, лейкоцитов и кровяных пластинок. Подобная каротина крови имитирует картину крови при панмиелопатиях (апластическая анемия, панмиелофтиз).
5. Анемическая реакция без появления в периферической крови молодых (незрелых) элементов.
По нашим наблюдениям к этим формам необходимо добавить еще две: 1) геморрагическую и 2) гемолитическую.
Достарыңызбен бөлісу: |