Анемией, или малокровием
жүктеу/скачать 2,35 Mb.
|
Klinicheskaya gematologia
| Дифференциальный диагноз гипо- и апластической анемии с системными заболеваниями, в первую очередь с эритромиелозом, проводится на основании следующих признаков: 1) при гипопластической анемии не отмечается увеличения селезенки; последняя в порядке посттрансфузионного гемосидероза может быть слегка увеличенной лишь по прошествии многих месяцев и даже лет от начала заболевания, тогда как при системном заболевании спленомегалия является начальным симптомом; 2) пунктат костного мозга при гипопластической анемии, как правило,. не обнаруживает характерных для эритромиелоза атипических — гигантских, полиплоидных, «мегалобластоидных» — эритробластов; 3) отсутствует какая бы то ни было свойственная системному заболеванию «бластная» (миелогемоцитобластная) метаплазия; 4) наконец, при гипопластической анемии обычно не обнаруживается признаков внекостномозгового гемопоэза.
Труднее дифференцировать гипо-апластическую анемию с бластомно-гиперпластиче-скими процессами — алейкемическим ретикулозом (лейкозом), протекающими под маской апластической анемии, с панцитопенией. Подобный «псевдоапластический» вариант присущ ряду системных заболеваний: острому и подострому ретикулозу (гемоцитобластозу), остеомиелосклерозу с миелоидной метаплазией селезенки и печени, а также (в редких случаях) диффузному карцинозу костного мозга. В этих случаях, имитирующих гипо-апластическую анемию, клинициста выручают два основных признака: 1) увеличенная селезенка и 2) наличие клеточной анаплазии и атипии в пунктатах органов, а иногда и в периферической крови. Следует помнить, что увеличенная селезенка — признак гиперпластического процесса — может наблюдаться иногда и у больных апластической анемией за счет посттрансфузионного гемосидероза, что подтверждается наблюдениями, полученными при помощи селезеночной пункции. В пунктате селезенки в этих случаях вне- и внутриклеточно обнаруживается железосодержащий пигмент — гемосидерин. Большие диагностические трудности возникают в тех случаях, когда при несомненно гипопластических состояниях кроветворения в селезеночном и печеночном пунктатах (трепанатах) микроскопически могут быть обнаружены очаги викарного гемопоэза. В этих случаях дифференциальный диагноз проводится на основе совокупности всех данных с учетом степени метаплазии и ее распространения. В ряде случаев окончательный диагноз ставится на основании динамического наблюдения над больным. Вообще же, подчеркивая различия и даже противоположности, имеющиеся между гипо- и гиперпластическими состояниями кроветворения, следует вместе с тем помнить о возможности исхода миелоапластического синдрома в миелопролиферативный. Особенно показательны в этом отношении многочисленные случаи исхода гипопластических состояний кроветворения в острый или хронический ретикулоз (лейкоз), наблюдавшиеся в Японии среди лиц, переживших взрывы атомных бомб. Гипопластическую анемию с сохраненным или повышенным тромбоцитозом следует дифференцировать с гипопластической (анемической) предстадией ретикулоза. До введения в клиническую практику методов прижизненного цитологического и гистологического исследования костного мозга подобные формы апластической анемии с очаговой пролиферацией лимфоидно-ретикулярных клеток можно было рассматривать как промежуточный этап — динамическую фазу на пути развития ретикулоза. Однако в свете современных цитогистологических исследований подобные случаи, протекающие с панцитопенией и без органной патологии, но с более или менее выраженной лимфоидно-ретикулярной метаплазией, правильнее рассматривать как «гипопластические маски» ретикулоза, особенно в начальной стадии болезни. По мнению многих современных авторов, гипопластическая анемия представляет собой прелейкемическую фазу гемоцитобластоза. В этом аспекте любую гипоплазию костного мозга можно рассматривать либо как «маску» уже сформировавшегося алейкемического ретикулоза (гемоцитобластоза), либо как потенциальную престадию ретикулоза, при которой анаплазия кроветворения опередила пролиферацию. В последнем случае в костном мозгу обнаруживаются еще лишь «покоящиеся» лимфоидно-ретикулярные клетки («cellules quiescentes»), resp. гемогистобласты. Вопрос о взаимоотношениях между гипо-и гиперпластическими процессами, о возможных переходах одного патологического состояния в другое является одним из самых спорных в современной гематологии. В клинической практике нередки случаи, когда клиницист имеет все основания диагностировать алейкемический ретикулоз, патологоанатом же, основываясь на «своих» данных (наличие жирового костного мозга в диафизах длинных костей, атрофия селезенки с ее фиброаденией, опустошенный костный мозг в плоских костях при наличии очаговых скоплений недифференцированных клеток), рассматривает эти случаи как апластическую анемию. Сложность и спорность проблемы обусловливаются тем, что до сих пор не существует общепризнанного объективного критерия, который бы позволил установить четкую грань между гипо- и гиперпластическими состояниями кроветворения. На наш взгляд, вопрос о «лейкозной» («прелейкозной») природе гипопластической анемии должен решаться прежде всего на основании морфологической, цитогистологической картины костного мозга и периферической крови. В этих случаях костномозговая пункция наряду с трепанобиопсией имеет решающее дифференциально-диагностическое значение. Присутствие в костномозговом пунктате даже небольшого количества типичных гемоцитобластов мезо- и макрогенерации с нуклеолами, свидетельствующими об активной митотической деятельности клеток, является признаком не апластического, а гиперпластического состояния кроветворения, т. е. лейкоза. Еще более абсолютным, не подлежащим сомнению признаком лейкемического заболевания следует считать появление типичных остролейкозных клеток — гемоцитобластов и прочих «бластов» (миело-, моно-, лимфобластов) в периферической крови. В этом отношении мы не можем согласиться с точкой зрения Ф. Э. Файнштейна, допускающего при гипопластической анемии присутствие в периферической крови до 19,5% гемоцитобластов. Разделяя высказываемую автором мысль «об известной общности патогенетических механизмов развития апластических (гипопластических) анемий и алейкемического ретикулоза», мы рассматриваем самый факт появления в костном мозгу, а тем более в периферической крови типичных гемоцитобластов как признак системного заболевания — ретикулоза, протекающего под маской апластического состояния. Прогноз весьма серьезен. Предсказание quo ad vitam и в известной мере степень обратимости или необратимости процесса зависит от следующих моментов: 1) причины, вызвавшей гипо- или апластическое состояние кроветворения; 2) остроты течения болезни и фазы развития процесса; 3) наличия сопутствующих осложнений — гемолиза, геморрагии. В качестве осложняющего обстоятельства, связанного с терапевтическим вмешательством, известное значение придают посттрансфузионному гемосидерозу. Более благоприятен прогноз в случаях токсической (медикаментозной) этиологии. Известны случаи выздоровления больных апластической анемией, развившейся вследствие отравления органическим мышьяком, бензолом и препаратами золота. жүктеу/скачать 2,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|