Анемией, или малокровием



бет70/114
Дата18.12.2022
өлшемі2,35 Mb.
#163156
1   ...   66   67   68   69   70   71   72   73   ...   114
Байланысты:
Klinicheskaya gematologia

Летальность. По материалам ЦОЛИПК (Ф. Э. Файнштейн, 1963), смертность среди больных гипо-апластическими анемиями в течение 1944—1954 гг. составляла 86% (у остальных имела место клиническая ре­миссия). Применением комплексной терапии удалось снизить смертность до 37%. В общей летальности удельная доля летальности от гипо- и апластических анемий, согласно дан­ным прозектур, возросла, что следует объяс­нить как улучшившейся диагностикой, так и уменьшившейся летальностью от других (инфекционных и пр.) заболеваний. Так, по данным московских прозектур, сообщенным А. А. Багдасаровым и сотрудниками (1958), летальность от этих заболеваний, составляв­шая в 1928—1932 гг. 0,09% к общему числу вскрытии (И. В. Давыдовский), в настоящее время равняется 0,25%.
Профилактика. Профилактика гипо-апластических анемий заключается в соблюдении соответствующих мер защиты на производ­ствах и в профессиях, связанных с воздей­ствием миелотоксических веществ (ионизи­рующая радиация, бензол и т. п.). Необходи­мы строгое соблюдение правил дозировки при назначении больным рентгенотерапии или химиотерапии и соответствующий конт­роль за состоянием крови, а в случае необ­ходимости и костного мозга. С появлением спровоцированной тем или иным внешним воздействием панцитопении следует принять все возможные меры к устранению вредоносного агента.
Лечение. Патогенетическая терапия, т. е. лечение основного заболевания, возможно только в случаях гипопластической анемии с известной этиологией. В качестве замести­тельной и поддерживающей терапии показа­ны систематические переливания крови и ее фракций — эритроцитной массы, а также лейкоцитной и тромбоцитной массы. Во из­бежание бурной реакции предпочтительнее переливать одногруппную кровь (проверен­ную на резус-совместимость); трансфузию следует производить капельным способом. Частота переливаний зависит от индиви­дуальных особенностей. В периоды обострения гемотрансфузии производят 2—3 раза в неделю, через день или ежедневно, в пе­риоды относительной ремиссии — в зависи­мости от «толерантности» пациента: для каждого больного апластической анемией опытным путем устанавливают соответ­ствующие сроки переливания крови (через 7—10—15 дней и т.д.). При гипопластиче­ских состояниях сроки удлиняют до 1—2 ме­сяцев, а в случае наступления длительной ремиссии гемотрансфузии отменяют. Учиты­вая возможность развития посттрансфузионного гемосидероза, рекомендуют после 8—10 гемотрансфузии делать перерыв на 12—15 дней.
Перспективным методом лечения гипо­апластических состояний кроветворения является медуллотерапия. Применяют инфузии в вену больших количеств (изме­ряемых миллиардами) ядросодержащих ко­стномозговых клеток, добываемых путем многократных пункций и аспирации из не­скольких костей (операция взятия костного мозга призводится под наркозом).
Положительные результаты лечения боль­ных гипо-апластическими анемиями полу­чены коллективом сотрудников ЦОЛИПК, применявших интравенозные (при помощи специальной системы с капроновым фильт­ром) и интраоссальные трансфузии больших количеств миелокариоцитов в комплексе с другими лечебными мероприятиями — трансфузиями эритроцитарной и тромбоцитной массы, катионитной и цельной крови, стероидными гормонами, комплексом вита­минов группы В, а в части случаев — в соче­тании со спленэктомией. Приводим методику интраоссальной трансфузии костного мозга, разработанную в ЦОЛИПК.
Костный мозг аспирируют у донора под внутри­венным тиопенталовым наркозом при помощи иглы Кассирского путем нескольких пункций в различ­ных участках грудины. В качестве антикоагулянта используется 6% раствор лимоннокислого натрия (примерно из расчета 1 мл антикоагулянта на 10 мл костного мозга). Аспирированный костный мозг тут же вводят больному интраоссально — в грудину или подвздошную кость. С целью уменьшения чув­ства распирания в области грудины перед каждой инъекцией костного мозга вводят 3—5 мл 0,5% раствора новокаина.
Каждому больному производят от одной до че­тырех трансфузий с интервалом в 2—5 недель, при каждой трансфузии реципиенту вводят от 50 до 250 мл смеси костного мозга с кровью, содержащей от 1 до 7 .-^рд. миелокариоцитов. Всего на курс лечения вводится до 500 мл костномозговой массы, содержащей до 17 млрд. миелокариоцитов. Перели­вания костного мозга предпочтительно следует про­изводить от доноров, кровь которых полностью сов­падает с группой крови реципиентов по всем фак­торам системы АВО, MN и CDE (резус). Кроме обычных проб на групповую и резус-совместимость, производится непрямая проба Кумбса с эритроци­тами донора.
Наиболее удачным следует признать опыт лечения медуллотрансфузиями острых гипо­пластических процессов, вызванных опреде­ленным внешним агентом, например лучевой энергией.
Проблема действенной имплантации здоровых костномозговых клеток в костный мозг больных гипо- и апластической анемией еще не может считаться полностью практически разрешенной. Основная трудность заключа­ется в преодолении иммунобиологической несовместимости, т. е. в том, чтобы имплантированные в костный мозг реципиента кост­номозговые клетки донора прижились и дали рост новой кроветворной ткани, которая обеспечила бы дальнейшую нормальную продукцию кровяных клеток в организме реципиента. Приживляемость в организме реципиента и способность кроветворных клеток к дифференциации в течение некото­рого времени определяется сроком до 30—40 дней. Это доказывается радиометрическими, авторадиографическими и иммунологически­ми исследованиями. В качестве иммунологи­ческого метода, позволяющего определить присутствие в крови реципиента эритроцитов донорского генотипа, применяется непрямая проба Кумбса, производящаяся со специфи­ческой антирезусной сывороткой rh (в тех случаях, когда переливание костного мозга производилось от донора rh+ реципиенту rh—). Это приводит к появлению неполных агглютининов анти-rh в организме реци­пиента, блокирующих (но не гемолизирующих) эритроциты донора.
В качестве «метки» трансплантируемых эритроцитов при введении костного мозга реципиенту-мужчине от донора-женщины используется также половой хроматин, обна­руживаемый в ядрах нейтрофилов женской крови.
При кровотечениях наряду с гемоте­рапией рекомендуются препараты кальция: глюконат кальция (внутрь по 1,5—3 г в день), хлористый кальций (10% раствор внутрь 4— 6 столовых ложки в день) и препараты вита­мина К (15—20 мг в день). Показаны также трансфузии кровяных пластинок и большие дозы (0,5—1 г в день) аскорбиновой кислоты (лучше внутривенно). Рекомендуются препа­раты витамина Р (цитрин 0,15—0,3 г в день, рутин 0,12—0,18 г в день).
В целях профилактики септических осложнений применяют пенициллинотерапию (200000—400000 ЕД в сутки).
Антианемические препараты (камполон, антианемин, витамин В 12) при апластической анемии неэффективны. Рекомендуются боль­шие дозы фолиевой кислоты — до 200 мг в день и витамин Be (пиридоксин) — по 50 мг в день (лучше в виде инъекций).
Последнее время в лечении гипо- и апла­стических состояний применяют большие до­зы пантотеновой кислоты в виде пантотеновокислого кальция, назначаемого внутрь в дозе 0,1 г в день. Положительный эффект получен в случаях гипопластической анемии (при апластических состояниях эффекта не было). Во всех случаях гипо- и апластиче­ской анемий показано систематическое при­менение стероидных гормонов в виде преднизона (преднизолона) в обыч­ной дозировке (15—30 мг в день).
Сущность действия кортикостероидных гормонов при гипо-апластических состояниях кроветворения еще недостаточно изучена. Теоретические предпосылки о стимулирую­щем действии гормонов на костный мозг не получили подтверждения. Тем не менее при­менение кортикостероидных гормонов смяг­чает остроту течения болезни, а в хрониче­ских случаях способствует стабилизации процесса. Несомненно доказанным можно считать тормозящее действие гормонов на процессы образования аутогемолизинов, в результате чего удлиняется средний срок пребывания («жизни») эритроцитов в цирку­лирующей крови, что имеет огромное значе­ние для поддержания жизни больного. Играет также роль антигеморрагическое, снижающее проницаемость сосудов, действие гормонов. Следует считать особенно показан­ным применение кортикостероидных гормо­нов при гипопластических анемиях, проте­кающих с гемолитическим компонентом и геморрагическим синдромом.
При гипо-апластических анемиях показаны препараты кобальта. Предпосылками для назначения больным гипо-алластическими анемиями препаратов кобальта послу­жили экспериментальные наблюдения над кобальтовой полиглобулией у человека (Weissbecker), известные в ветеринарной практике случаи кобальтодефицитных ане­мий (акобальтозов) и, наконец, полученный у детей с внутритивной анемией (М. Г. Коломийцева) благоприятный эффект от добавле­ния в пищевой рацион солей кобальта (в ко­личестве 0,5 мг в день). Отмечены благо­приятные результаты лечения гипопластиче­ских состояний кроветворения от примене­ния комплексного препарата, содержащего витамин B12, фолиевую кислоту, сернокис­лое железо, кобальт, сернокислую медь, молибденовокислый магний и лактофлавин. Ко­бальт назначают внутрь в виде хлористоводородной соли кобальта по 0,5 мг 4 раза в день. В отечественных клиниках применя­ется препарат коамид1, синтезированный А. М. Азизовым, представляющий собой сое­динение кобальта с никотиновой кислотой, кобальт-9 и кобальт-35. Препараты при­меняют в 1 % растворе подкожно или вну­тримышечно по 2—3 мл ежедневно.
Положительный эффект от препаратов ко­бальта отмечен нами в нескольких случаях так называемой «парциальной» гипопласти­ческой анемии, при которой страдает только эритропоэз. При панмиелопатиях, протекаю­щих с панцитопенией, препараты кобальта оказались неэффективными.
В последние годы вновь пробудился инте­рес к хирургическому лечению гипопласти­ческих анемий путем удаления селе­зенки. Показанием к операции считается присоединение иммуногемолитического ком­понента и наличие укороченного жизненного цикла эритроцитов. При укороченном сроке жизни эритроцитов (определяемом при по­мощи радиоактивных изотопов) показания к спленэктомии могут иметь место даже при отсутствии выраженного гемолитического компонента, но при неуклонном прогресси­ровании анемии, обусловленном преоблада­нием эритрорексиса (в селезенке) над эритропоэзом (в костном мозгу).
Целесообразность применения спленэктомии при гипопластической (не апластиче­ской!) анемии обосновывается и тем, что с удалением селезенки снимается ее тормо­зящая костный мозг функция и вместе с тем удаляется основной плацдарм иммуногенеза.
По возможности следует направлять боль­ных на операцию вне периода обострения, после тщательной предоперационной подго­товки. Последняя проводится путем перели­ваний крови и ее фракций (эритро-, лейко-, тромбоцитной массы), назначения гемостатических и оосудоукрепляющих средств (витаминов С, Р, К, хлористого каль­ция), гипофизарно-надпочечниковых гормон-нов, комплекса витаминов группы В (B1, В2, В6, В12, фолиевая и пантотеновая кислота), а также переливаний донорского костного мозга (медуллотерапия).
Сама операция спленэктомии производится под защитой непрерывных струйно-капельных переливаний крови. Количество перелитой крови, составляющее обычно 500— 1500 мл, должно с избытком компенсиро­вать операционную кровопотерю. Особенно ответственными являются мероприятия по предупреждению послеоперационных ослож­нений. Учитывая повышенную кровоточи­вость больных гипо-апластическими ане­миями, больным с целью гемостаза в течение первых суток производят непрерывное ка­пельное переливание крови (плазмы, тромбоцитной массы). Для предупреждения воз­можности острой надпочечниковой недоста­точности (в связи с длительным предше­ствующим приемом кортикостероидных гор­монов) больным в первые 2—3 дня после операции назначают инъекции преднизолона по 150—200 мг в сутки с последующим пе­реходом на прием преднизолона внутрь.



Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   66   67   68   69   70   71   72   73   ...   114




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет