Анемией, или малокровием
жүктеу/скачать 2,35 Mb.
|
Klinicheskaya gematologia
| Диагноз. Диагноз приобретенной аутоагрессивной гемолитической болезни ставится на основании признаков повышенного гемолиза (гемолитическая желтуха, анемия) при отсутствии выраженных аномалий со стороны эритроцитов (микросфероцитоза, овалоцитоза и т. п.), наличии увеличенной селезенки и присутствии в крови аутоагглютининов, обнаруживаемых при помощи специфических проб Кумбса.
Прогноз. Предсказание менее благоприятно, чем при врожденной форме гемолитической болезни, хотя гемолитические явления и компенсируются повышенной регенерацией эритроцитов в костном мозгу. Лечение. Терапия приобретенных форм гемолитической болезни представляет для клиницистов сложную задачу. Обычные антианемические средства, витамин B12, фолиевая кислота и железо — неэффективны. Переливания крови хотя и не являются противопоказанными, но, как правило, мало эффективны, так как перелитые эритроциты очень быстро разрушаются в организме больного, главным образом в селезенке. В результате переливания крови (эритроцитной массы) нередко возникает бурная реакция с усилением явлений гемолиза. Ускоренное разрушение перелитых эритроцитов в организме при гемолитической болезни объясняется вторичным гиперспленизмом, т. е. повышенной кроворазрушающей функцией селезенки (см. выше). Имеет значение и наличие в сыворотке больного так называемых неполных (слабых) агглютининов, или конглютининов, которые фиксируются перелитыми эритроцитами, вследствие чего последние становятся более подверженными гемолизу в условиях селезеночного кровообращения. Чтобы избежать гемолиза перелитой крови, было предложено предварительно проверять индивидуальную совместимость донорских эритроцитов на основе непрямой пробы Кумбса. Значение непрямой пробы Кумбса заключается в том, что она позволяет определить, фиксируют ли эритроциты донора конглютинины реципиента. Эритроциты, фиксирующие конглютинины, после переливания быстро подвергаются лизису. Напротив, эритроциты, не связывающие конглютинины, не подвергаются быстрому лизису; их пребывание в крови реципиента должно соответствовать нормальному сроку. По данным Ю. И. Лорие, переливание эритроцитов, полученных от специально подобранных на основе непрямой реакции Кумбса доноров, сократило частоту реакций с 42 % (наступавших при гмотрансфузиях без специального подбора доноров) до 8%. Новые возможности успешного лечения гемолитических анемий, главным образом их приобретенных форм, связанных с аутоиммунизацией организма по отношению к антигенам собственных эритроцитов, появились в связи с открытием кортикостероидных гормонов, снижающих реактивность организма и уменьшающих интенсивность иммунологических процессов. Методика лечения и дозировка препаратов зависят от стадии болезни и степени гемолиза. В острой стадии, на высоте гемолитического криза, рекомендуются большие дозы: 200—300 мг гидрокортизона в инъекциях, или 60—80 мг (из расчета 1 мг на 1 кг веса) преднизона (преднизолона) в день. По мере наступления ремиссии дозы указанных препаратов уменьшают до 100—150 мг гидрокортизона и 30—40 мг преднизона в день. Условием эффективности гормональной терапии, помимо достаточной дозировки, является ее длительность. Следует помнить, что с отменой гормональных препаратов может вновь возникнуть обострение гемолитического процесса, поэтому лечение в указанных выше поддерживающих дозах следует применять непрерывно в течение длительного времени, в отдельных случаях — в течение 2—3 месяцев и более до наступления полной клинической и гематологической ремиссии. Критерием не только клинико-гематологической, но и биологической ремиссии является снижение титра аутоагглютининов в крови и негативация пробы Кумбса — ее переход из положительной в отрицательную. Во избежание явлений гиперкортицизма длительное применение кортикостероидных гормонов необходимо сочетать с назначением солей калия и андрогенов анаболического действия (метиландростенолон, метандростендиол, неробол). Благоприятные результаты лечения приобретенной гемолитической анемии гормональными препаратами в настоящее время ограничивают показания к спленэктомии, оказавшейся при данной форме менее эффективной, чем при врожденной. По статистическим данным, собранным у 17 авторов Dausset, спленэктомия в случаях приобретенной гемолитической болезни эффективна лишь в 50% случаев (у 66 больных из 120), причем наступает либо полное клиническое и иммунобиологическое выздоровление, либо только клинико-гематологическая ремиссия при сохранении аутоагглютининов в крови (пробы Кумбса остаются положительными). Аналогичные результаты по материалам ЦОЛИПК представлены Ю. И. Лорие: из 14 больных приобретенной иммуногемолитической анемией, подвергнутых спленэктомии, лишь у 7 была получена нестойкая, с сохранением положительной реакции Кумбса, клинико-гематологическая ремиссия. Показаниями к спленэктомии следует считать упорно рецидивирующие случаи болезни, не поддающиеся гормональной терапии, протекающие с выраженной спленомегалией и картиной гиперспленизма, т. е. усиленной гемолитической активности селезенки. В определении последней главная роль принадлежит методам радиоизотопной индикации, позволяющим конкретизировать сравнительные масштабы деструкции («секвестрация») эритроцитов в селезенке. Первоначально для определения селезеночного «индекса секвестрации» эритроцитов пользовались соотношением радиоактивности селезенка/печень (сокращенно С/П), т. е. соотношением сцинтилляционных импульсов, получаемых с помощью радиометрического счетчика над селезенкой и над печенью после введения больному собственных эритроцитов, меченных Сr51. Нормальное соотношение С/П составляет 0,9—1,1 (в среднем 1). Повышение этого показателя до 2,0—2,5 и выше, по мнению авторов, рассматривается как показатель усиленной секвестрации в селезенке. На практике, однако, оказалось, что соотношение С/П отражает в основном степень кровенаполнения селезенки, ее застойный, конгестивный характер и не всегда соответствует ее гемолитической активности. Поэтому в настоящее время более принято пользоваться селезеночным индексом секвестрации (СИС), предложенным Jandl и соавторами (1955). Для определения данного индекса производят подсчеты сцинтилляций над селезенкой и над сердцем после введения в кровь исследуемого меченных Сr51 эритроцитов. Первый подсчет производят через полчаса после введения меченых эритроцитов, последующие подсчеты — повторно через каждые 2—3 дня до периода биологического полувыведения радиоактивного хрома из организма больного (T1/2). Разница соотношении радиоактивности селезёнка/сердце, полученных в день введения Сг51 и в день, соответствующий Т1/2 обозначается как селезеночный индекс секвестрации (СИС). Пример. Соотношение селезёнка/сердце в день опыта составило 3:1. В день, соответствующий T1/2, это соотношение равнялось 4,5:1. Отсюда вычисляют селезеночный индекс секвестрации: [СИС=4,5—3]-100, т.е. 150. В норме СИС равен 60. Увеличение его до 100 является признаком умеренного усиления секвестрационной способности селезенки, а свыше 100 — резкого усиления секвестрации эритроцитов в селезенке, жүктеу/скачать 2,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|