Анемией, или малокровием


ОСТРЫЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ЛЕДЕРЕРА



бет91/114
Дата18.12.2022
өлшемі2,35 Mb.
#163156
1   ...   87   88   89   90   91   92   93   94   ...   114
Байланысты:
Klinicheskaya gematologia

ОСТРЫЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ЛЕДЕРЕРА

Описанное Lederer (1925) в качестве острой гемолитической анемии предположительно инфекционной (вирусной) природы заболева­ние в свете современных представлений сле­дует рассматривать как острый гемолитиче­ский синдром, возникающий либо по типу острого иммуногематологического конфлик­та, либо, что более вероятно, по типу фавизма (см.). По-видимому, прав Dacie, утверждающий, что многие случаи, диагно­стировавшиеся как острая гемолитическая анемия Ледерера, на самом деле относились к нераспознанным случаям фавизма или, до­бавим от себя, к случаям острого гемолити­ческого криза, спровоцированного приемом медикаментов у лиц с ферментативной (ДГ6Ф) недостаточностью эритроцитов (см. ниже).




ЭНЗИМОДЕФИЦИТНЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ



Острая лекарственная гемолитическая анемия у лиц с врожденной недостаточностью в эритроцитах дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата

В настоящее время значительно возрос интерес к острым гемолитическим состоя­ниям, возникающим в связи с приемом неко­торых лекарственных веществ. Причиной повышенного интереса к этим состояниям послужили два обстоятельства: во-первых, значительно увеличившийся за последние десятилетия список лекарственных препара­тов, вызывающих у особо чувствительных лиц массивный внутрисосудистый распад крови, и, во-вторых, обнаружение новых фактов, позволивших выдвинуть принци­пиально новую, энзимодефицитную, концепцию острых медикаментозно провоци­руемых гемолитических анемий.


Впервые представление о возможности возникновения гемолитической анемии в свя­зи с нарушением энзимных структур эритро­цитов возникло после того, как работами Weinstein, Dern и др. было показано, что по­вышенная чувствительность эритроцитов к примахину зависит от интринзивного (т. е. внутреннего) дефекта в самих эритроци­тах. В настоящее время имеются все осно­вания считать, что гемолитические состоя­ния, вызванные приемом лекарств, обуслов­лены не прямым токсическим действием или передозировкой лекарственного вещества, а врожденной, генетически обусловленной энзимопенией, т. е. дефицитом опреде­ленных ферментных структур в самих эри­троцитах.
Этиология и патогенез. Согласно данным современных исследователей (Beutler и соавторы), чувствительные к некоторым лекарствам эритроциты отличаются от нор­мальных, устойчивых эритроцитов снижен­ным содержанием редуцированного глютатиона (GSH). Это свойство выявля­ется особенно демонстративно при помощи так называемого теста на стабиль­ность глютатиона («Glutathione stability test»), заключающегося в испытании устойчи­вости эритроцитов in vitro, после инкубации с фенилгидразином.
В то время как в нормальных, «нечувствитель­ных» к воздействию лекарственных веществ эри­троцитах содержание редуцированного глютатиона после инкубации с фьнилгидразином составляет 44 мг%, в «чувствительных» эритроцитах (у лиц, предрасположенных к лекарственному гемолизу) содержание глютатиона падает до 12 мг%.
Доказано, что «нестабильность», т. е. на­клонность к снижению содержания глюта­тиона в эритроцитах под влиянием некоторых фармакологических средств, связана с дефицитом в эритроцитах дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата (ДГ6Ф).
Непосредственные определения содержа­ния ДГбФ в эритроцитах (Sansone, Zinkham, Gross и др.) обнаружили дефицит этого фер­мента во всех случаях медикаментозно спро­воцированного гемолиза. Это дало основание считать, что основным нарушением при лекарственном гемолизе явля­ется врожденная ДГ6Ф-недостат о ч н о с т ь эритроцитов.
Роль ДГ6Ф во внутриэритроцитарных энзимных процессах, обеспечивающих со­хранность эритроцитов при воздействии раз­личных агентов (в том числе лекарственных) окисляющего действия, будь то лекарствен­ные препараты или растительные фенолы бобовых, сводится к участию в пентознофосфатном цикле метаболизма глюкозы и в цикле глютатиона (см. схему).



Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   87   88   89   90   91   92   93   94   ...   114




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет