Анемией, или малокровием


ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ХОЛОДОВАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ОТ ОХЛАЖДЕНИЯ)



бет104/114
Дата18.12.2022
өлшемі2,35 Mb.
#163156
1   ...   100   101   102   103   104   105   106   107   ...   114
Байланысты:
Klinicheskaya gematologia

ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ХОЛОДОВАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ОТ ОХЛАЖДЕНИЯ)

Это сравнительно редкое заболевание ха­рактеризуется острым, на фоне полного здо­ровья, развитием гемоглобинурии в резуль­тате охлаждения тела.


Этиология. Чаще всего пароксизмальная гемоглобинурия возникает в связи с перене­сенными инфекционными заболеваниями. Этиологическая роль сифилиса — врожден­ного или приобретенного — в ряде случаев несомненна. Следует учесть, однако, что острые гемолитические процессы нередко дают положительную реакцию Вассермана.
Появление в сыворотке крови холодовых аутоагглютининов (гемолизинов) ставят в связь, в частности, с вирусной (гриппозной) пневмонией, когда титр агглютининов дости­гает очень высоких цифр. Агглютинины воз­никают на 2-й неделе пневмонии и держатся до 10 месяцев по выздоровлении. В невысо­ком титре (1:8) холодовые агглютинины обнаружены в сыворотке крови у большин­ства здоровых людей.
В нормальных условиях адсорбция агглю­тининов эритроцитами имеет место исклю­чительно in vitro при температуре ниже 15° (первая, «холодная», фаза). При нагревании до 37° в присутствии комплемента наступает гемолиз (вторая, «теплая», фаза). В патоло­гических случаях агглютинины проявляют сродство к эритроцитам при температуре, близкой к температуре человеческого тела (37°). При этом происходит феномен аутоагглютинации, resp. панагглютинация (так как агглютинируются эритроциты всех групп), с последующим гемолизом.
Патогенез. Причины пароксизмальной холодовой гемоглобинурии заключаются во внутрисосудистом гемолизе, провоцируемом охлаждением при наличии в крови так назы­ваемых двухфазных патологических аутогемолизинов Donath—Landsteiner. Связь при­ступа с охлаждением отличает пароксиз­мальную холодовую гемоглобинурию от дру­гих форм гемоглобинурии (в частности, от пароксизмальной ночной гемоглобинурии при болезни Маркиафава) (см. ниже).
Клиническая картина. Клиника острой формы гемолитической болезни от охлажде­ния напоминает остроинфекционное заболе­вание, характеризующееся приступами озно­ба с повышением температуры до 38—40°, рвотой, схваткообразными болями в животе (главным образом в обоих подреберьях) и в поясничной области, желтушностью склер и кожи, увеличением печени и селезенки.
Нередко болезнь диагностируют как желчно-каменную болезнь, малярию, острый живот, пищевую интоксикацию и т. п. Появлению гемоглобинурии сопутствуют пояснично-крестцовые боли, высокая температура, рвота. Моча во время приступа интенсивно окрашена — от темно-вишневого до корич­невого, почти черного цвета; в осадке обна­руживаются глыбки гемоглобина (метгемоглобина) и гемоглобиновые цилиндры при отсутствии эритроцитов. Через несколько часов после приступа моча становится свет­лее, гемоглобин исчезает.
После пароксизма гемолиза развивается картина острой гемолитической желтухи, обнаруживается увеличение печени и селе­зенки. Одновременно развивается картина острой гемолитической анемии со снижением гемоглобина в отдельных случаях до 10 еди­ниц и признаками регенерации эритроцитов (полихроматофилия, ретикулоцитоз). В сыво­ротке крови определяют повышенное содер­жание «непрямого» билирубина и свободный гемоглобин.
В период гемолитического криза отмеча­ются нейтрофильный лейкоцитоз, анэозинофилия и лимфопения. В дальнейшем, парал­лельно с развитием анемии, развиваются преходящая тромбоцитопения и лейкопения. Последнюю связывают с фагоцитозом эри­троцитов (сенсибилизированных аутоагглютининами DL) нейтрофилами и моноцитами, скапливающимися в капиллярах внутренних органов.
В период между гемолитическими кризами симптомы повышенного гемолиза либо пол­ностью исчезают, либо становятся менее вы­раженными. Иногда заболевание, начинаясь исподволь, протекает по типу хронической гемолитической болезни, отличительной осо­бенностью которой является связь обостре­ния с моментом охлаждения и наличие в сы­воротке крови холодовых аутогемолизинов.
В отдельных случаях высокая концентра­ция аутоагглютининов, не приводя к гемоли­зу, вызывает феномен внутрисосудистой аутоагглютинации эритроцитов.
Клинически этот феномен проявляется своеобразным локальным цианозом, преиму­щественно нижних конечностей, который не­редко провоцируется охлаждением и исче­зает под влиянием тепла. Наличием в сыво­ротке крови холодовых агглютининов с вы­соким титром в настоящее время пытаются объяснить внутрисосудистое образование тромбов при синдроме Рейно, облитерирующем тромбангиите и тому подобных сосуди­стых заболеваниях. Из сказанного следует, что для возникновения гемолитического кри­за от холодовых агглютининов необходимы два условия: 1) наличие достаточно высокого титра аутоагглютининов; 2) разрешающий фактор в виде охлаждения.
Наряду с классической формой пароксиз­мальной гемоглобинурии, известной уже дав­но, описаны (Е. Л. Назаретян) менее выра­женные формы гемолитической болезни от охлаждения, протекающие без гемоглобин­урии.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   100   101   102   103   104   105   106   107   ...   114




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет