Анемией, или малокровием



бет102/114
Дата18.12.2022
өлшемі2,35 Mb.
#163156
1   ...   98   99   100   101   102   103   104   105   ...   114
Байланысты:
Klinicheskaya gematologia

Клиническая картина. Клиника выража­ется в резкой желтухе, увеличении селезен­ки и печени, появлении кожных геморрагии. Гемолитический характер желтухи доказы­вается непрямой гипербилирубинемией (до 20 мг% и выше) и избыточным содержанием желчных пигментов в кале и уробилина в моче.
Наряду с гемолитической желтухой наблю­дается анемия с огромным количеством эритробластов, достигающим 100—150 тысяч в 1 мм3, и высоким ретикулоцитозом. Со сто­роны белой крови отмечается лейкоцитоз с резко выраженным сдвигом нейтрофилов влево, вплоть до лейкемоидной реакции с по­явлением миелоцитов, промиелоцитов и миелобластов.
По тяжести и клиническим проявлениям различают три формы гемолитической болез­ни новорожденных.
1. Гемолитическая болезнь с об­щей водянкой. Эта форма обычно закан­чивается внутриутробной смертью плода. В случае рождения дети погибают в ближай­шие часы или (реже) дни.
2. Гемолитическая болезнь с вы­раженной анемией и желтухой. По­следняя быстро нарастает с первых часов жизни. При неблагоприятном течении забо­левания, чаще всего на 2—3-й день жизни (и болезни), появляются признаки так назы­ваемой ядерной желтухи, обусловлен­ные поражением подкорковых ядер мозга и мозжечка и выражающиеся в наступлении судорог опистотонуса, мышечной гипертонии, повышении температуры, нарушении дыха­ния и заканчивающиеся отеком легких и смертью. В более благоприятно протекающих случаях симптомов поражения нервной си­стемы не наблюдается.
3. Гемолитическая болезнь с умеренной анемией и без выра­женной желтухи.
Диагноз гемолитической болезни новорож­денных ставится на основании анамнестиче­ских, клинических и лабораторных (морфо­логических и серологических) данных.
Прогноз. Предсказание зависит от тяжести течения и формы болезни.
В случаях гемолитической болезни, проте­кающих с общей водянкой или ядерной жел­тухой, летальность весьма высока. В более легких случаях прогноз обычно благо­приятный.
В среднем летальность при гемолитической болезни новорожденных в нелеченых слу­чаях составляла 70—80%.
На вскрытии новорожденных, умерших от гемолитической болезни, наряду с явлениями желтухи и ишемии органов, а при отечной форме — водянки полостей и общего отека, обнаруживается особенно интенсивная жел­тушность в области продолговатого мозга и ядра подкорковой области головного мозга (ядерная желтуха). Микроскопически в последних обнаруживаются очаги некрозов. В печени, селезенке, почках, надпочеч­никах и других органах находят очаги экс­трамедуллярного кроветворения наряду с ги­перплазией красного костного мозга.
Лечение новорожденного ребенка состоит в повторных переливаниях через родничок резусотрицательной крови дробными доза­ми — по 50—100 мл, с интервалами в 2—3 дня.
Переливания резусположительной крови противопоказаны, поскольку в крови ново­рожденного содержатся антирезус-агглюти­нины, трансплантированные от матери через плацентарное кровообращение. По той же причине абсолютно недопустимы перелива­ния материнской крови (невзирая на ее резусотрицательную принадлежность).
В 1946 г. рядом авторов было предложено производить экссангвинацию-трансфузию, т. е. выпускание всей крови новорожденного с одновременным переливанием резусотри­цательной крови (так называемое обмен­ное переливание крови)5.
При обменном переливании крови соблю­дается равновесие между введенной и выпу­щенной кровью, но по окончании экссангвинации вводят дополнительно 50—100 мл кро­ви. В общей сложности объем выпущенной крови составляет 300—400 мл, а объем пере­литой крови — 400—600 мл, что соответ­ствует двойному объему крови новорожден­ного. Метод обменных трансфузий дает воз­можность заменить кровь новорожденного на 75—80% донорской кровью. Благодаря этой процедуре удается освободить организм ново­рожденного от токсических продуктов распа­да эритроцитов — гипербилирубинемии, а также от материнских резус-антител, в ре­зультате чего прекращается гемолиз, исче­зает желтуха и восстанавливается нормаль­ная картина крови.
Важно производить обменное переливание как можно раньше, в первые часы жизни но­ворожденного. Вместо цельной крови приме­няют кровь, обогащенную эритроцитами (что достигается отсасыванием 3/4 плазмы после отстаивания крови).
С введением в практику переливания ре­зусотрицательной крови с одновременной эксфузией резусположительной крови, содер­жащей резус-антитела, летальность при ге­молитической болезни новорожденных сни­зилась почти до 6%.
Заслуживают внимания сравнительные данные, полученные Diamond при перелива­нии резусотрицательной крови от доноров-мужчин и доноров-женщин. Оказалось, что примерно на 150 переливаний мужской крови летальность среди новорожденных достигла 19,7%, тогда как примерно на 50 перелива­ний женской крови не наблюдалось ни одно­го летального исхода. Этот факт заставляет предполагать существование .в женской кро­ви какого-то особого фактора, возможно, гор­мональной природы, тормозящего развитие гемолиза от резус-несовместимости. Практи­ческий вывод, вытекающий из этих наблю­дений сводится к тому, что при осложнениях на почве резус-несовместимости предпочти­тельнее переливать женскую резусотрицательную кровь.
Следует помнить, что непосредственно пос­ле обменной трансфузии наряду с общим улучшением состояния ребенка может наб­людаться некоторое усиление желтухи, ко­торое вскоре исчезает. В остром, желтушном, периоде болезни рекомендуется адренокортикотропный гормон гипофиза в малых дозах (12—16 единиц в сутки) в течение 8—10 дней, а также обильное введение глюкозы — внутрь, внутривенно и подкожно. Целесооб­разно введение витамина С (по 100 мг в день).


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   98   99   100   101   102   103   104   105   ...   114




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет