Анемией, или малокровием


ПАРЦИАЛЬНАЯ («КРАСНОКЛЕТОЧНАЯ») ГИПОПЛАЗИЯ КОСТНОГО МОЗГА. ЭРИТРОБЛАСТОФТИЗ



бет60/114
Дата18.12.2022
өлшемі2,35 Mb.
#163156
1   ...   56   57   58   59   60   61   62   63   ...   114
Байланысты:
Klinicheskaya gematologia

ПАРЦИАЛЬНАЯ («КРАСНОКЛЕТОЧНАЯ») ГИПОПЛАЗИЯ КОСТНОГО МОЗГА. ЭРИТРОБЛАСТОФТИЗ

Особый интерес представляют случаи гипо-апластической анемии, про­текающей с избирательным поражением эритропоэза, при сохранном тромбоцитопоэзе и отчасти лейкопоэзе.


Подобная форма (неправильно обозначае­мая некоторыми авторами как «парциальная гипопластическая анемия» (представляет со­бой особый вариант гипопластической ане­мии, характеризующейся в отличие от то­тального миелофтиза парциальной, «чи­сто красноклеточной» гипоплазией костного мозга.
Костномозговой пунктат в этих случаях представляет своеобразную картину эритробластофтиза, т. е. полного от­сутствия эритробластических элементов при сохранении мегакариоцитов и элементов лейкопоэза («чисто белоклеточный» костный мозг, табл. 25).
От эритробластофтиза как проявления парциальной гипоплазии костного мозга сле­дует отличать состояние острой эритробластопении, возникающей при функциональном истощении костного мозга, в частности при арегенераторных кризах, осложняющих те­чение гемолитических анемий (см. ниже). Морфологической особенностью «пении» (не «фтиза») является сохранение базофильных резервов кроветворения — эритробластов, обеспечивающих наступление гематологиче­ской ремиссии.
Картина крови. При парциальной «красно-клеточной» гипоплазии костного мозга изме­нения крови характеризуются тяжелой нор-мохромной или умеренно гиперхромной, макроцитарной анемией при нормальном лейкоцитозе или умеренной лейкопении с лимфоцитозом и нормальном тромбоцитозе. Анемия носит гиперсидеремический харак­тер, нередко осложняясь гемосидерозом органов.
Этиология. Этиология парциальной «красноклеточной» гипоплазии костного мозга должна рассматриваться в плане специ­фического фактора (или факторов), ока­зывающих избирательно угнетающее дей­ствие на процессы эритропоэза.
В части случаев эритробластофтиза нельзя отвергнуть влияние экзогенных факторов — хронических интоксикаций, инфекций, по­вторных кровопотерь или длительного гемо­лиза, приводящих в конечном итоге к исто­щению костномозгового «эритрона». Таков, по-видимому, генез парциальной, «красно-клеточной» гипоплазии костного мозга при «железном диабете» — хронической гемосидеринурии с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ — болезнь Мариафа-ва) и других состояниях, сопровождаю­щихся развитием вторичного эритробласто­фтиза.
Особое внимание привлекает проблема «чистой красноклеточной» гипоплазии кост­ного мозга в связи с описанием подобных случаев, нередко в сочетании с гипогаммаглобулинемией и миастенией, при добро­качественных опухолях вил очко­вой железы типа лимфоэпителиомы Шминке.
Доказанная в последние годы роль вилочковой железы в иммуногенезе, а также обна­ружение у больных парциальной гипоплазией костного мозга антиэритроцитарных антител позволяют думать об иммунном, аутоагрессивном патогенезе данной анеми­ческой формы.
Лечение. Терапия парциальных гипоплазии костного мозга обычными противоанемиче-скими средствами (витамины комплекса В, препараты железа) не эффективна. Эритроцитотрансфузия оказывает лишь временный эффект. Следует помнить о том, что дли­тельное применение препаратов железа и пе­реливаний эритроцитной массы чревато воз­можностью развития гемохроматоза. Более эффективно применение кортикостероидной терапии.
В отдельных случаях ремиссия наступала после спленэктомии.
При анемии, развивающейся у больных с опухолью вилочковой железы, радикаль­ным методом лечения является операция — тимэктомия. По данным Havard (1964), поло­жительный результат от тимэктомии был получен у 14 из 23 больных.




Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   56   57   58   59   60   61   62   63   ...   114




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет