Анемией, или малокровием


Детская гипо-апластическая анемия (тип Даймонд—Блэкфан)



бет62/114
Дата18.12.2022
өлшемі2,35 Mb.
#163156
1   ...   58   59   60   61   62   63   64   65   ...   114
Байланысты:
Klinicheskaya gematologia

Детская гипо-апластическая анемия (тип Даймонд—Блэкфан)

В отличие от предыдущей формы данная анемия, описанная впервые в 1938 г. Diamond и Blacfan, встречается исключительно в ран­нем детском возрасте: у грудных младенцев в возрасте от 1 месяца до 1 года, часто у не­доношенных детей.


Другое отличие данной анемии заключа­ется в том, что она не сопровождается панцитопенией (лейко- и тромбоцитопенией), следовательно, характеризуется только эритропенией («pure red cell hypoplastic anemia» — «чисто красноклеточная гипопластическая анемия»). Последняя резко выражена — число эритроцитов падает до 1000 000 и ниже; анемия имеет нормо-, редко гиперхромный характер и протекает с ретикулоцитопенией. Миелограмма в начальной ста­дии болезни обнаруживает клеточный, пре­имущественно эритробластический костный мозг, в дальнейшем определяется картина избирательной гипоплазии красного ростка— эритробластофтиза. Таким образом, имеется парциальная, в принципе обратимая гипоплазия костного мозга.
Этиология. Существует мнение (Akmann и Miller), что анемия вызывается врожденным нарушением в использовании триптофана, что доказывается повышенной экскрецией с мочой антраниловой кислоты (промежуточный продукт распада триптофана). Введение больному ребенку больших доз рибофлавина уменьшает экскрецию антраниловой кислоты, не влияя на анемию.
Прогноз. В нелеченых случаях предска­зание обычно неблагоприятное, однако изве­стны случаи спонтанных ремиссий и даже выздоровления.
Лечение. Терапия заключается в система­тических переливаниях крови (эритроцитной массы) в сочетании с кортикостероидными гормонами и витамином B12. При помощи систематических гемотрансфузий удавалось довести больных детей до возраста 8—15 лет, после чего наступало спонтанное улучшение и необходимость в дальнейшей гемотерапии отпадала.

Апластическая анемия (тип Эрлиха)

Апластическая анемия (тип Эрлиха) явля­ется сравнительно большой редкостью. Чаще всего поражаются лица молодого возраста —


от 18 до 30 лет. Женщины болеют несколько чаще мужчин.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   58   59   60   61   62   63   64   65   ...   114




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет