Анемией, или малокровием



бет63/114
Дата18.12.2022
өлшемі2,35 Mb.
#163156
1   ...   59   60   61   62   63   64   65   66   ...   114
Байланысты:
Klinicheskaya gematologia

Клиническая картина. Болезнь характери­зуется неуклонно прогрессирующей анемией, кровоточивостью и нередко присоединением сепсиса и некротических явлений. Течение болезни или острое, по типу бурно протекаю­щего септического заболевания, или под­острое. При подостром течении болезни по­ражает относительно бодрое самочувствие больного, который в состоянии даже пере­двигаться, несмотря на крайне низкие пока­затели красной крови.
Внешний вид больного весьма характерен: резчайшая бледность кожных покровов, со­вершенно бескровные слизистые и вместе с тем хорошая общая упитанность. Перио­дически геморрагические явления обостря­ются: на лице, туловище и конечностях появляются кровоизлияния различной вели­чины. Положительны симптомы жгута, щип­ка; на месте укола и инъекций образуются гематомы. Нередки кровоизлияния в сетчат­ку глаза и видимые слизистые — конъюнк­тивы, губы, слизистую полости рта. Крово­точат десны, слизистая носа, желудочно-кишечного тракта. У женщин в связи с овариальным циклом могут происходить крово­излияния в яичники (apoplexia ovarii), симу­лирующие иногда внематочную беремен­ность. Менструальные кровотечения в начале болезни обильные, по типу меноррагий. При подострой форме развивается олигоменорея.
В отличие от пернициозной и гемолитиче­ской анемий при апластической анемии не наблюдается желтушности и спленомегалии; уробилин в моче отсутствует; сыворотка крови бледная, содержание в ней билиру­бина не повышено.
Картина крови. Характерна панцитопения (эритро-, лейко-тромбоцитопения). Типична резкая анемия нормохромного типа при от­сутствии каких бы то ни было регенератив­ных симптомов: нет полихромазии, ретикулоцитоз низкий, не превышающий 0,2—0,3%. Лишь в начале болезни могут встречаться нормобласты, но впоследствии и они исче­зают. Морфологическое изучение крови при апластической анемии не обнаруживает осо­бых изменений со стороны эритроцитов. Пойкилоцитоз и анизоцитоз эритроцитов вы­ражены незначительно. Эритроцитометрическая кривая дает небольшой сдвиг вправо (в сторону макроцитоза), но вершина кривой соответствует 7,5 мкм, т. е. средней норме. Точ­но так же близки к норме объемный показа­тель и показатель насыщения эритроцитов.
Эритроцитопении сопутствует резкая нейтропения без особого сдвига нейтрофильного ряда влево или вправо, хотя встречаются отдельные миелоциты и даже промиелоциты. Абсолютное количество эозинофилов также уменьшено. Нейтропения при апластической анемии является весьма стойкой; никакие внешние воздействия — терапевтические ме­роприятия, инфекционные факторы — не вызывают лейкоцитоза. Даже присоединяю­щийся сепсис не вызывает ответной реакции костного мозга. За счет гранулоцитопении создается относительное (но не абсолютное) преобладание лимфо-моноцитарных элемен­тов, среди которых встречаются лимфоидно-ретикулярные клетки и гистиоциты. Отме­чается резко выраженная тромбоцитопения.
По данным электронномикроскопических исследований, тромбоциты при апластиче­ских состояниях кроветворения часто не имеют отростков или только 1—2 коротких псевдоподий. Пластинки вакуолизированы, границы между грануломером и гиаломером стерты.
Морфологическим изменениям кровяных пластинок сопутствуют замедление сверты­ваемости (до 20 минут и больше) и наруше­ние ретракции сгустка. Кровоточивость в основном обусловлена тромбоцитопенией и нарушенным потреблением протромбина. Со­держание серотонина, по данным Г. А. Чер­нова, оказывается резко сниженным (0,001— 0,002 у/мл вместо 0,04—0,3 в норме). Продол­жительность кровотечения удлинена. Капилляроскопические исследования с повыше­нием артериального давления до 70 мм обна­руживают появление микроэкстравазатов. При взятии крови из вены плазма момен­тально отделяется от эритроцитов, которые быстро оседают на дно пробирки. Этот свое­образный феномен объясняется, по нашему мнению, сочетанием двух факторов: замед­лением свертываемости крови и чрезвычайно ускоренным оседанием эритроцитов (до 95 мм в час).
Показатель гематокрита резко снижен — до 10—15 об.%. Таким образом, при апласти­ческой анемии наблюдается абсолютное уменьшение эритрона при нормальной или уменьшенной массе всей крови (олигоцитемическая нормо- или гиповолемия).
Картина костномозгового крове­творения, по данным стернального пунктата, зависит от двух обстоятельств: от того, в каком участке была произведена пункция костного мозга, и от стадии болезни. Следует учесть, что апластический процесс костного мозга не везде развивается одновременно и в последнюю очередь захватывает плоские кости, в том числе грудину. Поэтому в ряде случаев, особенно в начальной стадии болез­ни, костномозговой пунктат нередко обнару­живает не пониженное, а, напротив, повы­шенное содержание эритронормобластов с признаками задержки вызревания на полихроматофильных и оксифильных фазах (рис. 46).

Рис. 46. Костный мозг в начальной стадии гипопла­стической анемии. Эритронормобластическая реак­ция (задержка в созревании эритробластов).

Подобные случаи, неправильно обозначае­мые рядом авторов как «псевдоапластиче­ская» анемия, следует трактовать как гипо­пластическую стадию апластиче­ской анемии, resp. апластическую анемию в незаконченной (но прогредиентной!) фазе развития.
По мере того как апластический процесс распространяется и на костный мозг груди­ны, костномозговые пункции, производимые повторно на различных участках, дают все более скудный серозно-кровянистый пунк­тат, в котором с трудом можно обнаружить единичные костномозговые элементы. Совер­шенно не выявляются мегакариоциты.
Необходимо учесть, что при апластических анемиях не всегда удается получить полно­ценный стернальный пунктат (в случае по­падания иглы в склерозированный участок). Только получение тканевого ретикулума, воспроизводящее гистологическую структуру костного мозга с жировыми клетками, ги­стиоцитарными — лимфоидно-ретикулярными и плазматическими — элементами и со­хранившимися островками костномозговых клеток, может служить подтверждением диа­гноза гипо(а)плазии костного мозга. В этом отношении несомненные преимущества пе­ред стернальной пункцией имеет трепанобиопсия подвздошной кости.
Гистологические исследования трепанатов подвздошной кости обнаруживают преобла­дание жировой ткани (рис. 47), которая в отдельных участках (при гипопластических состояниях) или полностью (при аплазии) замещает красный клеточный костный мозг. Среди жировой ткани обнаруживаются лишь отдельные клеточные островки, состоящие из миелоидных (эритробластических) элемен­тов, а в более далеко зашедшей стадии — из ретикулярных, лимфоидных и плазматиче­ских клеток. Вблизи костных балок нередко находятся нежные фиброретикулярные во­локна. У некоторых больных определяются очаги пролиферирующих гемоцитобластов, расцениваемые как признак «реактивного ретикулоза», который в дальнейшем, однако, может явиться источником истинно лейкемической гемоцитобластной пролиферации. Наряду с указанными явлениями в костно­мозговых элементах отмечаются эритрофагоцитоз и отложения железосодержащего пигмента.
Заслуживают внимания данные гистологи­ческого исследования селезенки, полученные как post mortem, так и прижизненно, путем пункционной биопсии или после операции спленэктомии. В селезенке отмечается атро­фия лимфатических фолликулов с исчезновением центров размножения, в части фол­ликулов — гиалиноз центральных артерий. Селезеночная пульпа также бедна клеточны­ми элементами; среди сохранившихся лимфоцитов и спленоцитов встречаются ретику­лярные клетки.

Рис. 47. Жировой костный мозг при апластической анемии (гистологический препарат).



Аналогичные изменения — атрофия лим­фатических фолликулов, гиперплазия рети­кулярных клеток — обнаруживаются и в лимфатических узлах.
Хотя апластическая анемия имеет исход в панмиелофтиз и в этом отношении сбли­жается с геморрагической алей кие и, тем не менее данная форма отличается неко­торыми особенностями. Основным симптомом в клинико-гематологической картине апла­стической анемии является поражение эритрона (в отличие от алейкии, при которой в первую очередь поражается лейкопоэз и тромбоцитопоэз, а анемия присоединяется впоследствии). При апластической анемии агранулоцитарный синдром с сопутствующи­ми септическими явлениями и некротической ангиной может совершенно отсутствовать или выявляться только на последнем этапе болезни.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   59   60   61   62   63   64   65   66   ...   114




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет