Анемией, или малокровием


ХРОНИЧЕСКИЕ ЭНЗИМОДЕФИЦИТНЫЕ («НЕСФЕРОЦИТАРНЫЕ») ВРОЖДЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ



бет96/114
Дата18.12.2022
өлшемі2,35 Mb.
#163156
1   ...   92   93   94   95   96   97   98   99   ...   114
Байланысты:
Klinicheskaya gematologia

ХРОНИЧЕСКИЕ ЭНЗИМОДЕФИЦИТНЫЕ («НЕСФЕРОЦИТАРНЫЕ») ВРОЖДЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Впервые Thompson (1939), а впоследствии Haden (1947) описали семейную форму гемо­литической болезни, отличающуюся от клас­сической микросфероцитарной формы Минковского—Шоффара рядом клинико-гематологических особенностей, в частности отсут­ствием сфероцитоза эритроцитов (отсюда на­звание данной формы — «несфероцитарная» гемолитическая анемия),


Заболевание носит врожденный характер, наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Клиническая картина. Клиника болезни в основном складывается из симптомов гемо­литической анемии и желтухи, иногда на фоне конституциональных аномалий скелета: «башенный череп», «готическое небо», седловидный нос, брахифалангия (короткопалость).
Заболевание выявляется обычно в детском или юношеском возрасте.
Болезнь характеризуется хроническим те­чением с периодическими обострениями в ви­де гемолитических кризов. Селезенка или не увеличена, или увеличена незначительно за счет реактивной гиперплазии ретикулярных элементов. Печень обычно увеличена. У ча­сти больных наблюдаются приступы холелитиаза, связанные с образованием пигментных камней.
Картина крови характеризуется анемией гемолитического типа с повышенным ретикулоцитозом и непрямой билирубинемией. В отличие от микросфероцитарной анемии данная форма характеризуется более или менее выраженным макропланоцитозом эритроцитов; осмотическая стойкость последних нормальна или незначительно по­вышена.
У части больных отмечается тенденция к лейко- и тромбоцитопении.
Опыты с перекрестными переливаниями эритроцитов показали, что эритроциты боль­ных «несфероцитарной» гемолитической ане­мией обладают укороченным циклом (20—30 дней) пребывания как в циркулирующей крови самого больного, так и в крови здоро­вого реципиента-донора. В то же время срок циркуляции донорских эритроцитов в крови больных оказывается нормальным.
Наблюдения с помощью меченных по хро­му (Cr51) эритроцитов показали, что эритрорексис имеет место во всей ретикуло-гистио-цитарной системе в части случаев с преобла­дающей локализацией в селезенке. При ци­тологическом исследовании селезенки обна­руживается гиперплазия элементов пульпы.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   92   93   94   95   96   97   98   99   ...   114




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет