Аралас дистрофиялар

• АРАЛАС ДИСТРОФИЯЛАР
• Патологиялық анатомия кафедрасы

• ХРОМОПРОТЕИДТЕР АЛМАСУЫНЫҢ БҰЗЫЛЫСТАРЫ
• Патологиялық пигментациялар:
• Патологиялық пигментация – бұл пигменттер (хромопротеидтер) мөлшерінің көбеюіне байланысты тіндер түсінің өзгреістерімен сипатталатын аралас дистрофия болып табылады, себебі пигменттер жасуша цитоплазмасы мен қатар ағзалар стромасында жинақталады.

• Пигменттер эндогендік және экзогендік түрлерге бөлінеді.
• Химиялық тегіне қарай эндогендік пигменттер жалпы 3 топқа бөлінеді:
• 1. Гемоглобиногендік:
• билирубин,
• ферритин,
• гемосидерин,
• гематоидин,
• гематиндер,
• порфирин,

ӨКПЕ ГЕМОСИДЕРОЗЫ

ӨКПЕ ГЕМОСИДЕРОЗЫ

ӨКПЕ ГЕМОСИДЕРОЗЫ

БАУЫР ГЕМОСИДЕРОЗЫ

БАУЫР ГЕМОСИДЕРОЗЫ (ПЕРЛС РЕАКЦИЯСЫ)

БАУЫР ГЕМОМЕЛАНОЗЫ (ГЕМАТИН)

МИҒА ҚАН ҚҰЙЫЛУ

• 2. Тирозин-триптофандық (протеиногендік):
• 1) меланин,
• 2) адренохром.

АДДИСОН АУРУЫ – ЖАЙЫЛЫМДЫ ГИПЕРМЕЛАНОЗ

ЖЕРГІЛІКТІ ГИПЕРМЕЛАНОЗ - НЕВУС

ЖЕРГІЛІКТІ ГИПЕРМЕЛАНОЗ - МЕЛАНОМА

ЖАЙЫЛЫМДЫ ГИПОМЕЛАНОЗ - АЛЬБИНИЗМ

ОШАҚТЫ ГИПОМЕЛАНОЗ - ВИТИЛИГО

• 3. Липидогендік:
• 1) липофусцин,
• 2) липохромдар.

ЖҮРЕКТІҢ ҚОҢЫР АТРОФИЯСЫ (ЛИПОФУСЦИН)

НЕЙРОНДАР ІШІНДЕГІ ЛИПОФУСЦИН

• Экзогендік пигменттерге көмір шаңдарын және татуаж кезінде теріге енетін бояуларды жатқызуға болады.

• Патологиялық пигментацияның дамуын қамтитын жағдайлар:
• организмде түзілуінің жоғарлауы;
• көп мөлшерде сырттан организмге енуі;
• ағзаның атрофиясы кезінде пигмент мөлшерінің көбеюі.

• САРҒАЮЛАР
• Анықтамасы:
• Сарғаю – бұл тіндердің, гипербилирубинемияға байланысты, сары түске боялуы.
• Сарғаюдың клиникалық-морфологиялық көріністері - қан құрамындағы билирубиннің мөлшері қалыпты жағдайдан 3 есе жоғары болғанда байқалады.
• Жіктелуі. Даму механизміне қарай сарғаюдың жеке түрлері:
• 1. гемолиздік (бауырүстілік сарғаю);
• 2. паренхималық (бауырлық сарғаю);
• 3. механикалық (бауыр астылық сарғаю);

• Кездесу жиілігі.
• Клиникалық тәжірибеде сарғаюлар жиі кездеседі:
• инфекциялық гепатиттер мен басқа да бауыр аурулары кезінде,
• түрлі уланулар кезінде,
• гемотрансфузияларға байланысты,
• ұйқы безі басының және өт жолдарының ісіктеріне байланысты,
• өт-тас аурулары кезінде және т.б..

• Сарғаюлардың дамуын қамтитын жағдайлар:
• 1. Гемолиздік сарғаюдың дамуы, ең алдымен, – эритроциттердің жайылымды түрде, тамырішілік гемолизіне (эритроциттердің интравазалды гемолизі) байланысты.
• Эритроциттердің интравазалдық гемолизінің себептері::
• - гемолиздік улармен улану,
• - гемотрансфузиялық конфликт,
• - инфекциялар (малярия, сепсис, лептоспироз).
• Кей жағдайларда травмаға байланысты жұмсақ тіндерге массивті қан құйылғанда, эритроциттердің көп мөлшерде тамырдан тыс ыдырауы – транзиторлық (қайтымды, қысқа мерзімді) гемолиздік сарғаюды дамытуы мүмкін.

• 2. Паренхималық сарғаюдың себептері:
• - гепатоциттердің некрозымен сипатталатын бауыр тіндерінің қабынуы (гепатиттер, цирроздар),
• - токсиндермен зақымдануы.
• 3. Механикалық сарғаюдың себептері:
• өт жолдарының обтурациясы немесе компрессиясы
• 4. Кейде гипоальбуминемиялық сарғаю дамуы мүмкін, мысалы, адам көп қан жоғалтқанда айналымдағы қан плазмасының мөлшерін кристаллоидтермен толықтырғанда дамиды (альбуминнің абсолюттік жеткіліксіздігі).

• Гемолиздік сарғаю кезінде билирубин гепатоциттерге жеткізілмейді, себебі, эритроциттердің массивті интраваскулярлық гемолизіне баланысты көп мөлшерде пайда болған билирубинді тасымалдау үшін албуминнің саны жеткіліксіз болады.
• Нәтижесінде қанның құрамында глюкурон қышқылымен байланыспаған «жанама» (бос) билирубиннің сандық көресткіші көбейеді.

• Паренхималық сарғаю кезінде гепатоциттердің некрозына байланысты өт капиллярларының қалпы бұзылып, глюкурон қышқылымен байланысқан «тура» билирубиннің біразы өт жолдарына түсудің орнына Диссе кеңістіктеріне түсіп кетіп, ары қарай лимфа мен қан құрамына қосылады.
• Ал, дистрофия жағдайындағы гепатоциттер билирубиннің глюкурон қышқылымен қосылуын қамтамастыра алмайды, нәтижесінде «жанама» билирубиннің мөлшері көбейеді.
• Сонымен, паренхмалық сарғаю кезінде, қанның құрамында билирубиннің «жанама» және «тура» (басқаша, бос және байланысқан билирубин) түрлерінің саны көбейеді.

• Механикалық сарғаюдың дамуы келесі механизмдермен байланысты:
• Өттің бауыр ацинустарынан жиналып шығуы қиналып, өт капиллярларында жиналып іркіледі (холестаз).
• Іркіліп тұрған өт біртіндеп гепатоциттердің өз ара контакттерін бұзып, Диссе аралықтарына енеді, ал одан ары – қан мен лимфаның құрамына қосылады.
• Гепатоциттер мембраналарының электрлік зарядтарының өзгерістеріне байланысты өт кері жүріп гепатоциттен тікелей қанға түсуі мүмкін.
• Порталық тридалар бойында іркілген өт, триада айналасындағы аралық затқа еніп, ары қарай лимфа капиллярлары арқылы қан құрамына қосылады.
• Механикалық сарғаю кезінде қанның құрамында байланысқан «тура» билирубиннің мөлшері көбейеді.

• Макроскопиялық көріністері.
• Сарғаюлар кезінде терінің, шырышты қабықшалардың, серозды қабықшалардың және ішкі ағзалар тіндерінің түсі сары болып келеді.
• Сарғаюдың жеке түрлеріне қарай терінің сарғыш өңінің айырмашылықтары байқалады.
• Мысалы, гемолиздік сарғаю кезінде терілердің түсі лимон тәріздес болып келеді, ал механикалық сарғаю кезінде терілердің түсі шафран тәріздес болып бірден көзге түседі.

САРҒАЮ

• Микроскопиялық көріністері.
• Микроскопиялық өзгерістер сарғаю симптомының өзін емес, сарғаюдың себепшісі болған бауырдағы өзгерістерді (холестаз, гепатит, ісік және т.б.) дәлелдейді.
• Холестаздың микроскопиялық белгілеріне – гепатоциттер цитоплазмасындағы қызыл-қоңыр түсті билирубин қосындылары, өттің капиллярлары мен өт жүргізетін өзектерде іркілуі, өттің өт капиллярлары мен ұсақ өзектерінен тыс құйылып, қоңыр-қызыл түсті «көлшелердің» қалыптасуы – жатады.
• Сонымен қатар өт құйылған ошақтардағы гепатоциттердің некрозы анықталады.