Арнольд-Киари деформациясы 4 түрге бөлінеді

Арнольд-Киари деформациясы 4 түрге бөлінеді:

• Арнольд-Киари I ақауы - мишық бадамшаларының үлкен шүйде тесігінен төмен түсуімен сипатталады. Көбінесе жасөспірім немесе ересек жаста пайда болады. Көбінесе ол гидромиелиямен — жұлынның орталық каналында ми-жұлын сұйықтығының жиналуымен бірге жүреді.

• Арнольд-Киари II ақауы туғаннан кейінгі алғашқы күндерде пайда болады. Бұл патологияда ми бадамшаларынан басқа мишық құртшасы (червь мозжечка), сопақша ми және төртінші қарынша да үлкен тесік арқылы шығады. II типті Киари ақауы I типке қарағанда гидромиелиямен жиі үйлеседі және көп жағдайда миеломенингоцелемен, туа біткен жұлын жарығымен байланысты.

• Арнольд-Киари ІІІ типі үлкен ми саңылауы арқылы түсетін мишық пен сопақша мидың мойын-шүйде аймағының менингоцелесінде орналасуымен ерекшеленеді.

• Арнольд-Киари IV ақауы мидың гипоплазиясынан (дамымауынан) тұрады және оның каудальды бағытта ығысуымен бірге жүрмейді. Кейбір авторлар бұл аномалияны Дэнди-Уолкер синдромына жатқызады, онда церебеллярлық гипоплазия артқы бассүйек шұңқырының туа біткен кисталары мен гидроцефалиямен біріктіріледі.

Киари II және Киари III ақаулары жүйке жүйесінің басқа дисплазияларымен бірге жиі байқалады: ми қыртысының гетеротопиясы, полимикрогирия, Можанди тесіктерінің кисталары, ми суқыбырының бүгілуі, мидың қыртысасты құрылымдарының гипоплазиясы.

Киари II және Киари III ақаулары жүйке жүйесінің басқа дисплазияларымен бірге жиі байқалады: ми қыртысының гетеротопиясы, полимикрогирия, Можанди тесіктерінің кисталары, ми суқыбырының бүгілуі, мидың қыртысасты құрылымдарының гипоплазиясы.

Клиникалық белгілері:

• Арнольд-Киари ақауының негізгі белгілері:
• үйлестірудің болмауы (адамға түзу сызық бойымен жүру өте қиын);
• күлгенде, түшкіргенде және жөтелгенде күшейетін желке аймағындағы бас ауруы;
• жүрек айну және құсу;
• бас айналу;естен тану;
• қолдар мен аяқтардың ұюы және треморы (дірілдеу);
• нистагм – көз алмасының еріксіз жиырылуы;көру, есту және иіс сезу қабілетінің төмендеуі;
• құлақтағы шу;
• дисфагия - жұтынудың қиындауы;
• сөйлеу бұзылыстары (дикция мен сөз таңдаудағы қиындықтар, сөздерді бөлек буындарға бөлу).Әдетте, егер адам басын айналдыруға тырысса, аурудың белгілері күрт артады.