Арнольд-Киари ақауы , әдетте артқы бассүйек шұңқырында орналасқан мидын төменгі біліктерінің жұлын шұңқырына ығысуымен көрініс береді. Артқы бас сүйек шұңқырында тепе-теңдікке, қозғалыстарды үйлестіруге және бұлшықет тонусына жауап беретін мишық, сонымен қатар тыныс алуды, қан айналымын және зат алмасуды реттейтін сопақша ми орналасқан. Варольиев көпір де осында - ол жамбас мүшелерінің функцияларын басқарады және мұрын мен ауыздың шырышты қабығына сезімталдықты қамтамасыз етеді. Және төртінші қарынша осында орналасқан - ол жұлын сұйықтығымен толтырылған қуыс.
Аномалия осы синдромды алғаш рет сипаттаған екі дәрігердің атымен аталады - неміс патологы Юлиус Арнольд пен австриялық патолог Ганс фон Киари. Осы уақытқа дейін ғалымдар Арнольд-Киари аномалиясының неліктен дамитыны туралы ортақ пікірге ие емес. Бірнеше теориялар бар, бірақ олардың ешқайсысы аурудың барлық ерекшеліктерін түсіндіре алмайды.
Шүйделік саңылаудың диаметрі кішкентай, сондықтан ол жақа ығысқан мишық бадамшалары және басқа ми құрылымдары қысылады. Бұл жағдайда бас сүйегінен цереброспинальды сұйықтықтың шығуы бұзылады. Уақыт өте келе бұл бұзылыс мидағы судың пайда болуына (гидроцефалия) және жұлында сұйықтық толтырылған қуыстардың (сирингомиелия) пайда болуына әкелуі мүмкін.
Бірінші теория бойынша, кейбір зерттеушілер бұл бұзылыс жатырішілік дамудағы ақауларға байланысты пайда болады деп санайды. Дегенмен, көп жағдайда ауру өздігінен пайда болады және тұқым қуаламайды.
Екінші теория, Арнольд-Киари аномалиясы бас сүйегінің сүйектерінің дұрыс дамымауынан пайда болады. Нәтижесінде артқы краниальды шұңқыр тым кішкентай болғаннан ми құрылымдары ығысады.
Келесі теория Арнольд-Киари ақауы мен гидроцефалияны байланыстырады, бұл ауруда бас сүйек ішілік кеңістікте тым көп цереброспинальды сұйықтық жиналады. Ол мишыққа қысым жасайды және ол шүйделік саңылауға ығыса бастайды.
