Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы


ГУМОРАЛЬДЫҚ ЖӘНЕ КЛЕТКАЛЫҚ ИММУНИТЕТТІҢ АРАЛАС



Pdf көрінісі
бет1344/1544
Дата07.02.2022
өлшемі16,27 Mb.
#84538
1   ...   1340   1341   1342   1343   1344   1345   1346   1347   ...   1544
Байланысты:
ПДБ ҚАЗ ТҮСІПҚАЛИЕВ

18.4. ГУМОРАЛЬДЫҚ ЖӘНЕ КЛЕТКАЛЫҚ ИММУНИТЕТТІҢ АРАЛАС
КЕМІСТІГІ
18.4.1. Ретикулярлық дисгинезия.
Аутосомды-рецессивті жолмен берілетін
ауру; неонатальдық мерзімде сепсис түрінде көрініп, өте ерте нейтрофил, лимфоцит,
моноциттер саны азайып, гипогаммаглобулинемия өрбиді

Патогенез
негізі – бағаналық
клеткалар өсуі және жетілу бұзылысы, олардың лимфоидтық және миелоидтық
клеткаларға мамандандырылмауынан деген жорамал бар. 
Болжамы
өте қолайсыз: балалар
өмірінің алғашкьі аптасында-ақ өледі.
Т – клеткалық иммунитетті шеткі қандағы лимфоциттердің фитомитогендер мен
әмбебап антигендердің іn vitro жауабына қарай тексереді.
Фагоциттердін бактерицидтігін нитрокөк тетразолийдің (НСТ) қайта қалыпқа келу
дәрежесіне қарай анықтайды (фагоцитоз клеткаларды ынталандыратын, өңдегеннен соң)
немесе микроорганизмдер киллингіне баға беру, немесе хемилюминесценция көмегімен
аса тотық радикалдар өнімін өлшеу.
792


Қабыну реакциясы хемотаксис және хемокинезге баға беріп, қабынулық
цитокиңдердің өнімі мен түзілуін анықтау арқылы шешіледі.
В-лимфоциттер санын мембранамен байланысты 1g-дер немесе моноклональды
антиденелерді өзіндік В-клеткалық антигендерге қолдану – СД19 және СД20 – арқылы
баға беруге болады. Осылайша Т-лимфоциттер субпопуляциясын анықтайды: анти-СДЗ-
антиденелері барлық Т және NК клеткаларға таңба (белгі) жасайды, анти-СД4 қарсыдене-
лері хелперлер/индукторларды анықтайды, анти-СД8-супрессор/киллерлерді анықтайды.
ИТС диагнозы мен жіктеу үшін әрқашан қан сынағы, кейде сүйек майының
пункциясы қажет. Ауыр аралас иммундықтапшылыққа (ААИТ) тұрақты лимфопения
(<1х10
9
/л) тән. Қалыпты лимфоциттер саны ААИТ-ті шектей алмайды.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   1340   1341   1342   1343   1344   1345   1346   1347   ...   1544




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет