18.4.3. Ауыр аралас иммундық глобулиндермен болатын иммунды-
тапшылық.
Әрқилы клиникалық-лабораториялық көріністері болуы ықтимал.
Гуд синдромы:
тимома, Т-клеткалар мен пре-В-клеткалар санынын кемуі
;
иммундық глобулиндер деңгейі әр түрлі, бірақ көбіне төмен, рецидивті бактериальдық,
вирустық және санырауқұлаққа қатысты инфекциялық құбылыстар; эозинопения,
эритробластопения, апластикалық анемия, қатерлі ісіктерге бейімділік;
тұқым
қуалаумен берілу жолы аныкталмаған.
Незелоф синдромы:
лимфоидтык клеткалар мен Гассаль денешіктері болмауы
себепті айырша без гипоплазиясы; лимфоцитопения, Т-клеткалары аз, В-лимфоциттер
қалыпты; иммундық глобулиндер деңгейі қалыпты болуы мүмкін, бірақ енгізілген
антиглобулиндерге антиденелер түзілуі әрқашан төмен; туғаннан рецидивті пневмония-
лар, диарея, экзема, сепсис көрініс табад
ы; аутосомды-рецессивті жолмен беріледі.
Оммен ауруы:
рецидивті тері және өкпелік инфекциялық құбылыстарЛеттерер-
Сиве ауруы белгілерімен қабат жүреді
(эритродермия типті тері бұзылыстары,
себореялар, дақты бөртпелер, гепатоспленомегалия, шеткі лимфа түйіндерінін
гистиоцитарлық инфильтрацияда үлкеюі, эозинофилия);
иммундық глобулиндермен қатар
Т-және В-клет-калары азаюы
; аутосомды-рецессивті немесе Х-хромосомасымен қиылысу
жолымен беріледі.
ДДҰ сарапшыларының пайымы бойынша, иммундық глобулиндер деңгейі мен Т-
және В-лимфоциттердін саны қалыпты болғанның өзінде де ауыр аралас иммундық
кемістік варианттары болуы мүмкін, бірақ лимфоциттердін бласттрансформациясы,
плазматикалық клеткалар түзу қабілеті жоқ.
793
|
