Вискотт-Олдрич синдромы
рецессивті, X хромосомасымен қиылысу жолымен
беріліп, симптомдар триадасымен ерекшеленеді: рецидивті ірінді инфекциялар
(отиттер,
тері, өкпе бұзылыстары),
геморрагиялық синдром
(тромбоцитопения негізінде – пурпура,
мелена, мұрын қанауы)
және экзема
.
Симптомдар көрінісі
әркелкі болғанымен, барлық
үштік, әдетте, алғашқы жылы түгел көрінеді. Айкын
лабораториялық көрсеткіштері
:
тромбоцитопения (тромбоциттердің 80%-ның диаметрі 2 мкм-ден аз), изогемааглютинин-
дер мен М-иммундық глобулин деңгейі қанда төмен, ФТА-ға лимфоциттер әсері төмен; А,
Е-иммундық глобулиндер мөлшері жоғары.
Болжамы
,
әдетте, қолайсыз.
Достарыңызбен бөлісу: |
