Диагноз және ажырату диагностикасы.
Бұл ауруды анамнез негізінде де болжауға
болады. Туған-туысқандарының арасында қан кетуге бейімділік байқалатын адамдар
барма, соны есептей отырып, бірнеше ұрпағының туысқандық сызығын жасау маңызды
болып келеді. Эндотелиальды сынамалар (манжеттік, тартпа (байлама), банкалық,
капиллярлардың резистентілігі) әдетте, оң болады. Тромбоциттер саны және қан ұю
көрсеткіштері қалыпты. Қортынды диагноз тромбоциттердің қсиеттерін лабораториялық
зерттеулер нәтижесіне сәйкес қойылады: тромбоциттердің шыныға және коллагенге
адгезивті қабылеті (тек Виллебранд және Бернар-Сулье ауруларында төмендеген), АДФ,
адреналинмен, тромбинмен, коллагенмен, ристоцетинмен агрегациялық активтілігі.
Сонымен қатар, бұндай зерттеу балаларда динамикада жүргізіліп қоймай, олардың ата-
анасында, «қан кету» байқалатын туысқандарында да жүргізілу керек. Сақтау пуласының
жеткіліксіздігі, босап шығу реакциясының жеткіліксіздігі байқалатын ромбоцитопатиялар
аутосомды-доминантты жолмен тұқым қуалайды, сондықтан ата-анасының бірінде
тромбоцитттер қасиетінің жеткіліксіздігі міндетті түрде табылады.
Сонымен қатар, Виллебранд ауруымен (негізгі диагностикалық көрініс –
ристоцетинмен агрегацияның мүкістігі). Науқастарда гемостаздың коагуляциялық
нұсқасын зерттеу, микроциркуляциялық қан кету байқалатын, I, II, III, V және Х
факторлардың жетіспеушілігін анықтауға мүмкіндік береді.
Достарыңызбен бөлісу: |
