Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы

540 
Босау реакциясының 
бұзылуы байқалатын 
тромбоцитопатия 
Бернар-Сулье ауруы 
Виллебранд ауруы 
Афириногенемия 
Тромбоциттер агрегациясның күрт төмендеуі: біріншілік 
агрегация қалыпты, бірақ агрегацияның екінші толқыны жоқ 
немесе күрт төмендеген 
АДФ, коллагенмен, адреналинмен қалыпты болсада 
ристцетинмен, сиыр фибриногенімен индукцияланған 
тромбоциттер агрегациясы төмендеген 
Екіншілік 
АДФ, коллагенмен, адреналинмен тромбоциттер агрегациясы 
қалыпты, ристомицинмен төмендеген (мүкістік донорлық 
плазмамен қалыптастырылады). VII фактор деңгейі 
төмендеген. Тромбоциттердің адгезивтік қасиеті төмендеген. 
Қанда фибриноген деңгейі, тромбоциттер агрегациясының 
төмендеуімен қосарланып, күрт төмендеген 
Клиникалық көрінісі.
Тромбоциттердің мүкістігінің әртүрлі нұсқаларында аурудың 
ауырлық дәрежесі жеңіл қан кетуден (жеңіл жарақаттарда «көгеруге» бейімділігі; дене-
сінде киім тиген жерлерде, резинка немесе қолды қатты ба сқанда терілік геморрагия-
лардың пайда болуы; «отбасылық» әйелдерде ұзақ етек кірлерінің байқалуы және т.б.) 
айтарлықтай мұрыннан, жатырдан, асқазаннан қан кетуге, жайылған терілік пурпураларға 
дейін өзгеріп отырады. Кейде кішкене отаулаудан кейін көп қан кету байқалады, терілік 
геморрагиялық синдром петехия, экхимоздар түрінде болады. Жиі «минимальды қан 
кету» туысқандар арасында кең таралған болып келеді. Тұқым қуалайтын тромбоцитопа-
тияларда, басқа көптеген адамдарда қан кету байқалмайтын, дәрілер қабылдау қан кету 
байқалады. Оларда әртүрлі инфекцияларда мұрыннан қан кетеді. Кейде әдеттегі емге 
торпидті гематурияда тромбоцитопенияның көрінісі (әдетте, бұндай науқастар анамне-
зінде басқада қан кетудің белгілері болуы мүмкін) болуы мүмкін. Қан кетудің алғаш 
байқалу мерзімі әртүрлі болады, бірақ көбіне ерте немесе мектепке дейінге кезпңда 
байқалады. Күзде және қыста қан кету айқындау болады. Берілген тұқым қуалайтын 
тромбоцитопатиялардың ішінде, қан кету тромбоастенияда жиірек байқалады.
Диагноз және ажырату диагностикасы.
Бұл ауруды анамнез негізінде де болжауға 
болады. Туған-туысқандарының арасында қан кетуге бейімділік байқалатын адамдар 
барма, соны есептей отырып, бірнеше ұрпағының туысқандық сызығын жасау маңызды 
болып келеді. Эндотелиальды сынамалар (манжеттік, тартпа (байлама), банкалық, 
капиллярлардың резистентілігі) әдетте, оң болады. Тромбоциттер саны және қан ұю 
көрсеткіштері қалыпты. Қортынды диагноз тромбоциттердің қсиеттерін лабораториялық 
зерттеулер нәтижесіне сәйкес қойылады: тромбоциттердің шыныға және коллагенге 
адгезивті қабылеті (тек Виллебранд және Бернар-Сулье ауруларында төмендеген), АДФ, 
адреналинмен, тромбинмен, коллагенмен, ристоцетинмен агрегациялық активтілігі. 
Сонымен қатар, бұндай зерттеу балаларда динамикада жүргізіліп қоймай, олардың ата-
анасында, «қан кету» байқалатын туысқандарында да жүргізілу керек. Сақтау пуласының 
жеткіліксіздігі, босап шығу реакциясының жеткіліксіздігі байқалатын ромбоцитопатиялар 
аутосомды-доминантты жолмен тұқым қуалайды, сондықтан ата-анасының бірінде 
тромбоцитттер қасиетінің жеткіліксіздігі міндетті түрде табылады. 
Сонымен қатар, Виллебранд ауруымен (негізгі диагностикалық көрініс – 
ристоцетинмен агрегацияның мүкістігі). Науқастарда гемостаздың коагуляциялық 
нұсқасын зерттеу, микроциркуляциялық қан кету байқалатын, I, II, III, V және Х 
факторлардың жетіспеушілігін анықтауға мүмкіндік береді. 
Емі.
Емдәм баланың жасына және қосарланған сәйкес болады. Күн тәртібі 
геморрагиялық синдромның қарқыныдылығына байланысты, әдетте төсектік тәртіпті 

541 
қажет етпейді. Тромбоциттердің функциясын жақсартатын дәрілер: ε­аминокапрон 
қышқылы, дицинон, адроксон, кальций пантетенаты, бұлшық етке, магний препараттарын 
ішкізумен бірге, АТФ, натрий хлорфиллин, литий препараттары тағайындалады. 
Көрсетілген дәрілердің бәрін әдеттегі мөлшерде курстар түрінде қолданылады. Сонымен 
қатар фитотерапия қолданғанда жөн.
Тромбоциттердің функциясын бұзатын препараттарды, әсіресе жоғары дезагрегант-
тық әсері бар аспиринді, қолданбаған жөн. Парацетамол тромбоциттер агрегациясын 
бұзбайды, ал басқа қабынуға қарсы стероидты емес препараттар тежейді. Преднизолон, 
гепарин, пенициллиндер (әсіресе карбенициллин), С дәруменінің үлкен дозалары,
сульфаниламидтер, цитостатиктер, эуфиллин, трентал, курантил, зәр жүргізетін дәрілер 
және басқалар тромбоциттер агрегациясын бұзады.

жүктеу/скачать 11,76 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: